Hlavná / Diéty

Prvé príznaky autoimunitnej hepatitídy, diagnózy a liečebného režimu

Diéty

Autoimunitná hepatitída je zápalové ochorenie pečene s neistou etiológiou, s chronickým priebehom, sprevádzaným možným rozvojom fibrózy alebo cirhózy. Táto lézia je charakterizovaná určitými histologickými a imunologickými symptómami.

Prvá zmienka o takomto poškodení pečene sa objavila vo vedeckej literatúre uprostred XX storočia. Potom sa použil termín "lupoidná hepatitída". V roku 1993, International Disease Study Group navrhla súčasný názov patológie.

Čo je to?

Autoimunitná hepatitída je zápalové ochorenie pečeňového parenchýmu neznámej etiológie (príčiny), sprevádzané výskytom veľkého počtu imunitných buniek v tele (gama globulíny, autoprotilátky, makrofágy, lymfocyty atď.).

Príčiny vývoja

Predpokladá sa, že ženy s väčšou pravdepodobnosťou trpia autoimunitnou hepatitídou; Maximálny výskyt sa vyskytuje vo veku 15 až 25 rokov alebo menopauze.

Základom patogenézy autoimunitnej hepatitídy je produkcia autoprotilátok, ktorých cieľom sú pečeňové bunky - hepatocyty. Príčiny vývoja nie sú známe; teórie vysvetľujúce výskyt ochorenia sú založené na predpoklade vplyvu genetickej predispozície a spúšťacích faktorov:

  • infekcia vírusmi hepatitídy, herpes;
  • zmena (poškodenie) tkaniva pečene bakteriálnymi toxínmi;
  • užívanie liekov, ktoré indukujú imunitnú reakciu alebo zmenu.

Začiatok ochorenia môže byť spôsobený ako jedným faktorom, tak ich kombináciou, avšak kombinácia spúšťačov spôsobuje, že kurz je ťažší, prispieva k rýchlemu postupu procesu.

Formy ochorenia

Existujú 3 typy autoimunitnej hepatitídy:

  1. Vyskytuje sa v približne 80% prípadov, častejšie u žien. Je charakterizovaný klasickým klinickým obrazom (lupoidná hepatitída), prítomnosťou protilátok ANA a SMA, sprievodnou imunitnou patológiou v iných orgánoch (autoimunitná tyreoiditída, ulcerózna kolitída, diabetes, atď.), Pomalý priebeh bez násilných klinických prejavov.
  2. Klinické prejavy sú podobné prejavom hepatitídy typu I, hlavným rozlišovacím znakom je detekcia protilátok SLA / LP proti rozpustnému antigénu pečene.
  3. Má malígny priebeh, nepriaznivú prognózu (v čase diagnózy je cirhóza pečene zistená u 40 - 70% pacientov) a je častejšia u žien. Charakterizované prítomnosťou LKM-1 protilátok proti cytochrómu P450 v krvi, protilátky LC-1. Výskyt extrahepatických imunitných prejavov je výraznejší ako u I. typu.

V súčasnosti sa spochybňuje existencia autoimunitnej hepatitídy typu III; navrhuje sa, aby sa nepovažovala za samostatnú formu, ale za osobitný prípad ochorenia typu I. t

Rozdelenie autoimunitnej hepatitídy na typy nemá významný klinický význam, čo predstavuje väčší stupeň vedeckého záujmu, pretože neznamená zmeny v diagnostických opatreniach a taktike liečby.

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

Prejavy nie sú špecifické: neexistuje jediný znak, ktorý by ho jednoznačne kategorizoval ako presný príznak autoimunitnej hepatitídy. Choroba začína spravidla postupne s takýmito bežnými príznakmi (náhly debut sa vyskytuje v 25-30% prípadov):

  • bolesť hlavy;
  • mierne zvýšenie telesnej teploty;
  • zožltnutie kože;
  • plynatosť;
  • únava;
  • všeobecná slabosť;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • závraty;
  • ťažkosti v žalúdku;
  • bolesť v pravej a ľavej hypochondriu;
  • zväčšená pečeň a slezina.

Pri progresii ochorenia v neskorších štádiách pozorujeme:

  • bledosť kože;
  • zníženie krvného tlaku;
  • bolesť v srdci;
  • začervenanie dlaní;
  • vzhľad teleangiektázie (žilky pavúka) na koži;
  • zvýšená srdcová frekvencia;
  • pečeňová encefalopatia (demencia);
  • pečeňová kóma.

Klinický obraz je doplnený symptomatológiou komorbidít; najčastejšie sú to migračné bolesti svalov a kĺbov, náhly nárast telesnej teploty a makulopapulárna vyrážka na koži. Ženy môžu mať sťažnosti týkajúce sa menštruačných nepravidelností.

diagnostika

Diagnostickými kritériami pre autoimunitnú hepatitídu sú sérologické, biochemické a histologické markery. Podľa medzinárodných kritérií je možné hovoriť o autoimunitnej hepatitíde, ak:

  • hladina y-globulínov a IgG presahuje normálne hodnoty 1,5-krát alebo viac;
  • významne zvýšená aktivita AST, ALT;
  • anamnéza nedostatku krvnej transfúzie, prijímania hepatotoxických liekov, zneužívania alkoholu;
  • markery aktívnej vírusovej infekcie nie sú detegované v krvi (hepatitída A, B, C, atď.);
  • titre protilátok (SMA, ANA a LKM-1) pre dospelých nad 1:80; pre deti nad 1:20.

Biopsia pečene s morfologickým vyšetrením vzorky tkaniva odhalila obraz chronickej hepatitídy so znakmi výraznej aktivity. Histologické príznaky autoimunitnej hepatitídy sú mosty alebo stupňovitá nekróza parenchýmu, lymfoidná infiltrácia s množstvom plazmatických buniek.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Základom liečby je použitie glukokortikosteroidov - liekov-imunosupresív (potlačenie imunity). To umožňuje znížiť aktivitu autoimunitných reakcií, ktoré ničia pečeňové bunky.

V súčasnosti existujú dva režimy liečby autoimunitnej hepatitídy: kombinované (prednizón + azatioprín) a monoterapia (vysoké dávky prednizolónu). Ich účinnosť je približne rovnaká, obe schémy umožňujú dosiahnuť remisiu a zvýšiť mieru prežitia. Kombinovaná terapia je však charakterizovaná nižším výskytom vedľajších účinkov, ktorý je 10%, zatiaľ čo pri liečbe samotným prednizónom dosahuje táto hodnota 45%. Preto je pri dobrej znášanlivosti azatioprinu vhodnejšia prvá možnosť. Najmä kombinovaná terapia je indikovaná pre staršie ženy a pacientov trpiacich cukrovkou, osteoporózou, obezitou a zvýšenou nervovou podráždenosťou.

Monoterapia sa predpisuje tehotným ženám, pacientom s rôznymi neoplazmami, ktorí trpia závažnými formami cytopénie (nedostatok určitých typov krvných buniek). Pri priebehu liečby nepresahujúcej 18 mesiacov sa nepozorovali výrazné vedľajšie účinky. Počas liečby sa dávka prednizónu postupne znižuje. Trvanie liečby autoimunitnej hepatitídy je od 6 mesiacov do 2 rokov, v niektorých prípadoch sa liečba vykonáva počas celého života.

Chirurgická liečba

Toto ochorenie môže byť liečené len chirurgickým zákrokom, ktorý pozostáva z transplantácie pečene (transplantátu). Operácia je dosť závažná a pre pacientov je ťažká. Existuje aj rad pomerne nebezpečných komplikácií a ťažkostí spôsobených transplantáciou orgánov:

  • pečeň sa nesmie usadiť a musí byť odmietnutá organizmom, a to aj napriek neustálemu používaniu liekov, ktoré potláčajú imunitu;
  • nepretržité používanie imunosupresív je pre telo ťažké, pretože počas tohto obdobia je možné získať akúkoľvek infekciu, dokonca aj najbežnejší ARVI, čo môže viesť k rozvoju meningitídy (zápal mozgových blán), pneumónii alebo sepsi v podmienkach depresívnej imunity;
  • Transplantovaná pečeň nemusí plniť svoju funkciu a potom sa vyvíja akútne zlyhanie pečene a dochádza k smrti.

Ďalším problémom je nájsť vhodného darcu, to môže trvať aj niekoľko rokov, a to nestojí veľa peňazí (od asi 100.000 dolárov).

Postihnutie s autoimunitnou hepatitídou

Ak vývoj ochorenia viedol k cirhóze pečene, pacient má právo obrátiť sa na úrad ITU (organizácia, ktorá vykonáva lekárske a sociálne vyšetrenie), aby potvrdila zmeny v tomto orgáne a dostala pomoc od štátu.

Ak je pacient nútený zmeniť svoje pracovisko kvôli svojmu zdravotnému stavu, ale môže obsadiť inú pozíciu s nižšou mzdou, má nárok na tretiu skupinu zdravotného postihnutia.

  1. Ak ochorenie trvá prerušovane, opakuje sa priebeh ochorenia, pacient pociťuje: stredne ťažkú ​​a ťažkú ​​dysfunkciu pečene, obmedzenia samoobslužnej schopnosti, práca je možná len v špeciálne vytvorených pracovných podmienkach, pomocou pomocných technických prostriedkov, potom sa predpokladá druhá skupina zdravotného postihnutia.
  2. Prvá skupina môže byť získaná, ak ochorenie progreduje rýchlo a pacient má závažné zlyhanie pečene. Efektívnosť a schopnosť pacienta k vlastnej starostlivosti sa znižuje tak, že lekári zapisujú do zdravotnej dokumentácie pacienta o úplnej neschopnosti pracovať.

Je možné pracovať, žiť a liečiť túto chorobu, ale stále je považovaná za veľmi nebezpečnú, pretože dôvody jej výskytu nie sú úplne pochopené.

Preventívne opatrenia

Pri autoimunitnej hepatitíde je možná len sekundárna profylaxia, ktorá spočíva v tom, že sa vykonávajú také činnosti ako:

  • pravidelné návštevy gastroenterológa alebo hepatológa;
  • neustále monitorovanie úrovne aktivity pečeňových enzýmov, imunoglobulínov a protilátok;
  • dodržiavanie špeciálnej diéty a šetrné zaobchádzanie;
  • obmedzením emocionálneho a fyzického stresu, užívaním rôznych liekov.

Včasná diagnóza, správne predpísané lieky, ľudové lieky bylinnej medicíny, dodržiavanie preventívnych opatrení a lekárske predpisy poskytnú pacientovi s diagnózou autoimunitnej hepatitídy možnosť účinne sa vysporiadať s týmto ochorením, ktoré je nebezpečné pre zdravie a život.

výhľad

Ak sa nelieči, ochorenie postupuje stále; spontánne remisie sa nevyskytujú. Výsledkom autoimunitnej hepatitídy je cirhóza pečene a zlyhanie pečene; 5-ročné prežitie nepresahuje 50%.

Pomocou včasnej a dobre vykonanej terapie je možné dosiahnuť remisiu u väčšiny pacientov; avšak miera prežitia počas 20 rokov je viac ako 80%. Transplantácia pečene poskytuje výsledky porovnateľné s remisiou dosiahnutou liečivom: 5-ročná prognóza je priaznivá u 90% pacientov.

Čo je autoimunitná hepatitída, jej príznaky a liečebné metódy

Autoimunitná hepatitída (AH) je veľmi zriedkavé ochorenie u všetkých typov hepatitídy a autoimunitných ochorení.

V Európe je frekvencia výskytu 16-18 pacientov s hypertenziou na 100 000 ľudí. Na Aljaške av Severnej Amerike je prevalencia vyššia ako v európskych krajinách. V Japonsku je miera výskytu nízka. V Američanoch Afričanov a Latinskej Ameriky je priebeh choroby rýchlejší a ťažší, terapeutické opatrenia sú menej účinné a úmrtnosť je vyššia.

Choroba sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách, najčastejšie sú ženy choré (vo veku 10-30 rokov, vo veku 50-70 rokov). Deti s hypertenziou sa môžu objaviť od 6 do 10 rokov.

AH v neprítomnosti terapie je nebezpečný rozvojom žltačky, cirhózy pečene. Prežitie pacientov s hypertenziou bez liečby je 10 rokov. S agresívnejším priebehom hepatitídy je priemerná dĺžka života menej ako 10 rokov. Účelom tohto článku je vytvoriť predstavu o chorobe, odhaliť typy patológie, klinický obraz, ukázať možnosti liečby ochorenia, upozorniť na následky patológie v prípade absencie včasnej pomoci.

Všeobecné informácie o patológii

Autoimunitná hepatitída je patologický stav, ktorý je sprevádzaný zápalovými zmenami v tkanive pečene, vývojom cirhózy. Ochorenie vyvoláva proces odmietnutia pečeňových buniek imunitným systémom. AH je často sprevádzané ďalšími autoimunitnými ochoreniami:

  • systémový lupus erythematosus;
  • reumatoidnú artritídu;
  • roztrúsená skleróza;
  • autoimunitnú tyreoiditídu;
  • exsudatívny erytém;
  • hemolytickej autoimunitnej anémie.

Príčiny a typy

Hepatitída C, B, Epstein-Barrové vírusy sú považované za pravdepodobné príčiny vývoja patológie pečene. Neexistuje však jasná väzba medzi vedeckými zdrojmi medzi tvorbou ochorenia a prítomnosťou týchto patogénov v tele. Existuje aj dedičná teória výskytu patológie.

Existuje niekoľko typov patológie (tabuľka 1). Histologicky a klinicky sa tieto typy hepatitídy nelíšia, ale ochorenie typu 2 je často spojené s hepatitídou C. Všetky typy hypertenzie sa liečia rovnako. Niektorí odborníci neprijímajú typ 3 ako samostatný, pretože je veľmi podobný typu 1. Majú tendenciu klasifikovať sa podľa 2 typov ochorenia.

Tabuľka 1 - Odrody ochorenia v závislosti od produkovaných protilátok

  1. ANA, AMA, LMA protilátky.
  2. 85% všetkých pacientov s autoimunitnou hepatitídou.
  1. LKM-1 protilátky.
  2. Rovnako sa často vyskytuje u detí, starších pacientov, mužov a žien.
  3. ALT, AST takmer nezmenené.
  1. SLA, anti-LP protilátky.
  2. Protilátky pôsobia na hepatocyty a pankreas.

Ako sa vyvíja a prejavuje?

Mechanizmom ochorenia je tvorba protilátok proti pečeňovým bunkám. Imunitný systém začína akceptovať svoje hepatocyty ako cudzie. Protilátky sa zároveň produkujú v krvi, ktoré sú charakteristické pre určitý typ ochorenia. Pečeňové bunky sa začínajú rozkladať, dochádza k ich nekróze. Je možné, že vírus hepatitídy C, B, Epstein-Barrovej vírusy začnú patologický proces. Okrem zničenia pečene dochádza k poškodeniu pankreasu a štítnej žľazy.

  • prítomnosť autoimunitných ochorení akejkoľvek etiológie v predchádzajúcej generácii;
  • infikovaných HIV;
  • pacientov s hepatitídou B, C.

Patologický stav je dedičný, ale je veľmi zriedkavý. Choroba sa môže prejaviť akútne aj s postupným nárastom klinického obrazu. Pri akútnom priebehu ochorenia sú príznaky podobné akútnej hepatitíde. Pacienti sa zobrazia:

  • bolestivá hypochondrium;
  • dyspeptické symptómy (nauzea, vracanie);
  • syndróm žltačky; s
  • svrbenie;
  • teleangiektómiu (vaskulárne lézie na koži);
  • erytém.

Vplyv hypertenzie na telo ženy a dieťaťa

U žien s autoimunitnou hepatitídou sa často identifikovali:

  • hormonálne poruchy;
  • rozvoj amenorey;
  • ťažkosti s počatím dieťaťa.

Prítomnosť hypertenzie u tehotných žien môže spôsobiť predčasný pôrod, neustálu hrozbu potratu. Laboratórne parametre u pacientov s hypertenziou počas gravidity sa môžu dokonca zlepšiť alebo normalizovať. AH často neovplyvňuje vyvíjajúci sa plod. U väčšiny pacientov sa normálne vyskytuje tehotenstvo, pôrod nie je vážený.

Dávajte pozor! Existuje len veľmi málo štatistických údajov o priebehu hypertenzie počas tehotenstva, pretože sa táto choroba snaží zistiť a liečiť v počiatočných štádiách ochorenia, aby nedošlo k závažným klinickým formám patológie.

U detí môže ochorenie postupovať najrýchlejšie, s rozsiahlym poškodením pečene, pretože imunitný systém nie je dokonalý. Úmrtnosť detí vo vekovej skupine je omnoho vyššia.

Ako sa prejavuje autoimunitné poškodenie pečene?

Prejavy autoimunitných foriem hepatitídy sa môžu výrazne líšiť. V prvom rade záleží na povahe patológie:

Akútny prúd. V tomto prípade sú prejavy veľmi podobné vírusovej hepatitíde a iba vykonávanie testov, ako je ELISA a PCR, nám umožňuje rozlišovať patológie. Takýto stav môže trvať pre pacienta niekoľko mesiacov, čo nepriaznivo ovplyvňuje kvalitu života. Aké sú v tomto prípade príznaky:

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy

  • ostré bolesti na pravej strane;
  • príznaky poruchy gastrointestinálnych orgánov (pacient je veľmi chorý, dochádza k vracaniu, závratom);
  • zožltnutie kože a slizníc;
  • silné svrbenie;
  • členenie. Pri fyzickom vyšetrení pacienta dochádza pri stlačení na oblasť pravého bradavičného oblúka k bolesti, pri perkusii dolný okraj pečene vyčnieva, palpácia (palpácia) určuje hladký okraj pečene (zvyčajne nie je hmatateľná pečeň).

Postupné zvyšovanie symptómov. V tomto prípade sa choroba vyvíja postupne, pacient pociťuje zhoršenie svojho zdravotného stavu, ale aj odborník často nedokáže presne pochopiť, kde prebieha patologický proces. Je to preto, že pri takomto priebehu patológie je možné pozorovať len malú bolesť v pravej hypochondriu a na prvom mieste sa pacient obáva extrahepatických príznakov:

  • kožné prejavy: vyrážky rôzneho druhu (makulárne, makulopapulárne, papulovesikulárne), vitiligo a iné formy porúch pigmentácie, sčervenanie dlaní a chodidiel, cievna sieť na bruchu;
  • artritídy a artralgie;
  • abnormality štítnej žľazy;
  • pľúcne prejavy;
  • neurologické poruchy;
  • renálna dysfunkcia;
  • psychické poruchy vo forme nervových porúch a depresie. Výsledkom je, že autoimunitná hepatitída môže dlhodobo maskovať iné ochorenia, čo vedie k nesprávnej diagnóze, a teda k ustanoveniu neadekvátneho liečebného režimu.

Diagnostické opatrenia

Diagnostika patologického stavu zahŕňa zber historických údajov, kontrolu a ďalšie metódy. Lekár objasňuje prítomnosť autoimunitných ochorení u príbuzných v predchádzajúcej generácii, vírusovej hepatitídy, infekcie HIV u samotného pacienta. Odborník tiež vykonáva vyšetrenie, po ktorom vyhodnotí závažnosť stavu pacienta (zväčšenie pečene, žltačku).

Lekár musí vylúčiť prítomnosť vírusovej, toxickej hepatitídy vyvolanej liečivom. Na tento účel pacient daruje krv na protilátky proti hepatitíde B, C. Potom môže lekár vykonať vyšetrenie na autoimunitné poškodenie pečene. Pacientovi je predpísaný biochemický krvný test na amylázu, bilirubín, pečeňové enzýmy (ALT, AST), alkalickú fosfatázu.

U pacientov sa tiež zistí krvný test na koncentráciu imunoglobulínov G, A, M v krvi U väčšiny pacientov s hypertenziou bude IgG zvýšený a IgA a IgM budú normálne. Niekedy sú imunoglobulíny normálne, takže je ťažké diagnostikovať ochorenie. Vykonávajú tiež testovanie na prítomnosť špecifických protilátok na určenie typu hepatitídy (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná histologické vyšetrenie kusu pečeňového tkaniva. Mikroskopické vyšetrenie ukazuje zmeny v bunkách orgánu, detegujú sa lymfocytové polia, hepatocyty napučiavajú, niektoré z nich sú nekrotické.

Pri vykonávaní ultrazvukového vyšetrenia sa zistili príznaky nekrózy pečene, ktoré sú sprevádzané zvýšením veľkosti tela, zvýšením echogenity jednotlivých častí. Niekedy je možné zistiť príznaky portálnej hypertenzie (zvýšený tlak pečeňovej žily, jej expanzia). Okrem ultrazvuku sa používa počítačová tomografia a zobrazovanie magnetickou rezonanciou.

Diferenciálna diagnostika hypertenzie sa vykonáva:

  • Wilsonova choroba (v praxi detí);
  • nedostatok a1-antitrypsínu (u detí);
  • alkoholické poškodenie pečene;
  • nealkoholické patologické patologické tkanivo;
  • sklerotizujúca cholangitída (v pediatrii);
  • hepatitída B, C, D;
  • prekrytie syndróm.

Čo potrebujete vedieť o liečbe ochorenia?

Po potvrdení ochorenia lekári pokračujú v liekovej terapii. Liečba autoimunitnej hepatitídy je zameraná na elimináciu klinických prejavov ochorenia, ako aj na udržanie dlhodobej remisie.

Účinky liekov

Liečba sa uskutočňuje pomocou glukokortikosteroidných liekov (Prednizón, Prednizolón spolu s azatioprinom). Liečba glukokortikosteroidmi zahŕňa 2 formy liečby (tabuľka 1).

Nedávno bol kombinovaný liek Budesonid testovaný v spojení s azatioprinom, ktorý tiež účinne lieči symptómy autoimunitnej hepatitídy u pacientov v akútnom štádiu. Ak má pacient príznaky, ktoré sú rýchle a veľmi ťažké, predpisujú tiež cyklosporín, takrolimus, mykofenolát mofetil. Tieto lieky majú silný inhibičný účinok na imunitný systém pacienta. S neúčinnosťou liekov sa rozhoduje o transplantácii pečene. Transplantácia orgánov sa vykonáva len u 2,6% pacientov, pretože liečba hypertenzie je častejšie úspešná.

Tabuľka 1 - Typy terapie autoimunitnej hepatitídy glukokortikosteroidy

Trvanie liečby relapsu alebo primárna detekcia autoimunitnej hepatitídy je 6-9 mesiacov. Potom sa pacient prenesie na nižšiu udržiavaciu dávku liekov.

Relapsy sa liečia vysokými dávkami prednizolónu (20 mg) a azatioprinu (150 mg). Po úľave od akútnej fázy ochorenia pokračujú v počiatočnej terapii a potom v udržiavacej fáze. Ak pacient s autoimunitnou hepatitídou nemá klinické prejavy ochorenia a vyskytujú sa len malé zmeny v tkanive pečene, liečba glukokortikosteroidmi sa nepoužíva.

Dávajte pozor! Keď sa pomocou udržiavacích dávok dosiahne dvojročná remisia, lieky sa postupne zrušia. Zníženie dávky sa uskutočňuje v miligramoch liečivej látky. Po výskyte relapsu sa liečba obnoví v tých istých dávkach, v akých začalo zrušenie.

Užívanie glukokortikosteroidných liekov u niektorých pacientov môže počas dlhodobého užívania viesť k závažným vedľajším účinkom (tehotné ženy, pacienti s glaukómom, diabetes mellitus, arteriálna hypertenzia, osteoporóza kostí). U týchto pacientov sa jeden z liekov zruší, pokúšajú sa použiť buď prednizón alebo azatioprín. Dávky sa vyberajú podľa klinických prejavov hypertenzie.

Terapia pre tehotné ženy a deti

Na dosiahnutie úspechu pri liečbe autoimunitnej hepatitídy u detí je potrebné ochorenie diagnostikovať čo najskôr. V pediatrii sa Prednisolon tiež používa v dávke 2 mg na kilogram hmotnosti dieťaťa. Maximálna povolená dávka prednizolónu je 60 mg.

Je to dôležité! Pri plánovaní tehotenstva u žien počas remisie sa snažia používať len Prednizón, pretože to neovplyvňuje budúci plod. Lekári azatioprinu sa snažia používať.

Ak sa počas tehotenstva objaví relaps AH, Azathioprine sa má pridať do Prednisolonu. V tomto prípade bude poškodenie plodu stále nižšie ako riziko pre zdravie ženy. Štandardný liečebný režim pomôže znížiť riziko potratu a predčasného pôrodu a zvýšiť pravdepodobnosť úplného tehotenstva.

Rehabilitácia po ukončení liečby

Použitie glukokortikosteroidov pomáha zastaviť rozvoj autoimunitného poškodenia pečene, ale to nestačí na úplné uzdravenie orgánu. Po ukončení liečby sa pacientovi ukáže dlhodobá rehabilitácia vrátane užívania liekov a populárnych podporných liekov, ako aj prísne dodržiavanie osobitnej diéty.

Lekárske metódy

Zotavenie liečiva v tele zahŕňa použitie určitých skupín liekov. Je však dôležité si uvedomiť, že ich účel je možný len pri zastavení akútneho ochorenia alebo pri nástupe remisie pri chronickom priebehu patológie, to znamená, keď zápalový proces ustupuje.

Poukazuje sa najmä na používanie takýchto liekov:

    Normalizuje metabolizmus v zažívacom trakte. Pečeň je hlavným filtrom tela, kvôli poškodeniu už nemôže účinne čistiť krv metabolických produktov, takže sú predpísané ďalšie lieky, ktoré pomáhajú eliminovať toxíny. Môžu byť menovaní: Trimetabol, Elkar, jogurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Používajú sa fosfolipidové liečivá, ktorých účinok je zameraný na obnovu poškodených hepatocytov a ochranu pečene pred ďalším poškodením. Tak môže byť vymenovaný Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail. Tieto prípravky sú založené na prírodnej zložke - sójových bôboch a majú tieto účinky: t

  • zlepšenie intracelulárneho metabolizmu v pečeni;
  • obnoviť bunkové membrány;
  • zlepšiť detoxikačnú funkciu zdravých hepatocytov;
  • zabránenie tvorby strómy alebo tukového tkaniva;
  • normalizovať prácu tela, znížiť jeho náklady na energiu.

Vitamínové a multivitamínové komplexy. Pečeň je orgán zodpovedný za metabolizmus a produkciu mnohých životne dôležitých prvkov, vrátane vitamínov. Autoimunitné poškodenie vyvoláva porušenie týchto procesov, takže telo potrebuje doplniť vitamínovú rezervu zvonku.

Počas tohto obdobia by telo malo predovšetkým prijímať vitamíny, ako je A, E, B, kyselina listová. To si vyžaduje osobitnú diétu, ktorá bude diskutovaná nižšie, ako aj použitie farmaceutických prípravkov: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Tradičná medicína a diéta

Tradičná medicína navrhuje použitie múmie (piť pilulku trikrát denne). Z bylín môžete použiť:

Tieto bylinky možno použiť, ak neexistujú žiadne iné odporúčania, vo forme odvarov (lyžica trávy alebo zber pol litra horúcej vody, variť vo vodnom kúpeli po dobu 10-15 minút).

Pokiaľ ide o potraviny, musíte dodržiavať tieto pravidlá:

  • Pacient musí znížiť spotrebu vyprážaných, údených, tukových potravín. Vývar je lepšie variť s nízkym obsahom tuku (z hydiny, hovädzieho mäsa). Mäso by malo byť varené (pečené alebo dusené) s malým množstvom masla.
  • Nejedzte mastné ryby a mäso (treska, bravčové mäso). Je vhodnejšie použiť mäso z hydiny, králika.
  • Veľmi dôležitým aspektom výživy pri hypertenzii je eliminácia nápojov obsahujúcich alkohol, čo znižuje používanie liekov, ktoré dodatočne otravujú pečeň (okrem liekov predpísaných lekárom).
  • Mliečne výrobky sú povolené, ale s nízkym obsahom tuku (1% kefír, nízkotučné tvaroh).
  • Nemôžete jesť čokoládu, orechy, hranolky.
  • V strave by mala byť viac zeleniny a ovocia. Zelenina musí byť dusená, pečená (ale nie kôra) alebo dusená.
  • Vajcia môžu byť konzumované, ale nie viac ako 1 vajcia denne. Vajcia je lepšie variť vo forme omelety s mliekom.
  • Uistite sa, že z diéty z horúceho korenia, korenia, korenia, horčice.
  • Jedlá by mali byť zlomkové, v malých porciách, ale časté (až 6-krát denne).
  • Jedlá by nemali byť studené alebo veľmi horúce.
  • Pacient by nemal užívať kávu a silný čaj. Pite lepšie ovocné nápoje, ovocné nápoje, slabý čaj.
  • Je potrebné vylúčiť strukoviny, špenát, šťovík.
  • Je lepšie vyplniť obilniny, šaláty a iné jedlá rastlinným olejom.
  • Pacient by mal znížiť spotrebu masla, sadla a syra.

Prognózy a dôsledky

Vysoká mortalita sa pozoruje u pacientov, ktorí nedostávajú kvalitnú liečbu. Ak je liečba autoimunitnej hepatitídy úspešná (úplná odpoveď na liečbu, zlepšenie stavu), potom sa prognóza pre pacienta považuje za priaznivú. Na pozadí úspešnej liečby je možné dosiahnuť prežitie pacientov do 20 rokov (po nástupe hypertenzie).

Liečba môže nastať s čiastočnou odpoveďou na liekovú terapiu. V tomto prípade sa používajú cytotoxické liečivá.

U niektorých pacientov je nedostatočný účinok liečby, čo vedie k zhoršeniu stavu pacienta, ďalšiemu zničeniu tkaniva pečene. Bez transplantácie pečene pacienti rýchlo zomrú. Preventívne opatrenia v tomto prípade sú neúčinné, okrem ochorenia sa vo väčšine prípadov vyskytuje bez zjavného dôvodu.

Väčšina hepatológov a imunologov považuje autoimunitnú hepatitídu za chronické ochorenie, ktoré vyžaduje pokračujúcu liečbu. Úspech liečby zriedkavého ochorenia závisí od včasnej diagnózy, správneho výberu liekov.

Dnes boli vyvinuté špeciálne liečebné režimy, ktoré veľmi účinne zmierňujú príznaky ochorenia, umožňujú znížiť rýchlosť deštrukcie pečeňových buniek. Terapia pomáha udržiavať dlhodobú remisiu ochorenia. AH sa účinne lieči u tehotných žien a detí do 10 rokov.

Účinnosť liečby prednizónom a azatioprinom je odôvodnená klinickými štúdiami. Okrem Prednizolónu sa Budesonid aktívne používa. Spolu s azatioprinom tiež vedie k predĺženej remisii. Vzhľadom na vysokú účinnosť liečby sa vo veľmi zriedkavých prípadoch vyžaduje transplantácia pečene.

Zaujímavé! Väčšina pacientov sa často takýchto diagnóz obáva, považujú sa za smrtiace, preto liečbu liečia pozitívne.

Pacienti hovoria, že lekári vo vnútrozemí zriedkavo diagnostikujú hypertenziu. To je odhalené v už špecializovaných klinikách v Moskve a Petrohrade. Túto skutočnosť možno vysvetliť nízkou frekvenciou výskytu autoimunitnej hepatitídy, a teda nedostatkom skúseností s jej identifikáciou vo väčšine odborníkov.

Definícia - čo je autoimunitná hepatitída?

Autoimunitná hepatitída je rozšírená, častejšia u žien. Choroba sa považuje za veľmi zriedkavú, takže neexistuje žiadny skríningový (preventívny) program na jej identifikáciu. Choroba nemá žiadne špecifické klinické príznaky. Na potvrdenie diagnózy pacientov užívajúcich krv na špecifické protilátky.

Indikácie pre liečbu určujú kliniku ochorenia. V prítomnosti pečeňových symptómov pacienti vykazujú vysokú ALT, AST (10-krát). V prítomnosti takýchto príznakov by lekári mali vylúčiť vírusové a iné typy hepatitídy, vykonať úplné vyšetrenie.

Po potvrdení diagnózy autoimunitnej hepatitídy nie je možné odmietnuť liečbu. Nedostatok náležitej pomoci pacientovi vedie k rýchlemu zničeniu pečene, cirhózy a potom k smrti pacienta. Doteraz boli vyvinuté rôzne liečebné režimy a sú úspešne aplikované, čo umožňuje udržať dlhodobú remisiu ochorenia. Vďaka podpore liekov sa dosiahla 20-ročná miera prežitia pacientov s hypertenziou.

Autoimunitná hepatitída

Autoimunitná hepatitída je progresívny rozvoj zápalu pečeňového tkaniva neznámej etiológie, ktorý môže byť charakterizovaný prítomnosťou rôznych protilátok v krvnom sére a hypergamaglobulinémiou.

Histologické vyšetrenie odhalilo aspoň periportálnu hepatitídu (čiastočnú (stupňovitú) nekrózu a hraničnú hepatitídu) v tkanivách pečene. Ochorenie postupuje rýchlo a vedie k výskytu cirhózy pečene, akútneho zlyhania pečene, portálnej hypertenzie a smrti.


Pretože nie sú prítomné patognomonické symptómy ochorenia, na diagnostiku autoimunitnej hepatitídy, chronickej vírusovej hepatitídy, nedostatku alfa antitrypsínu, Wilsonovej choroby, hepatitídy vyvolanej liekmi, alkoholickej hepatitídy, hemochromatózy a nealkoholických tukových pečene, ako aj iných imunitných ochorení, ako sú napr. biliárna primárna cirhóza, sklerotizácia primárnej cholangitídy a autoimunitná cholangitída. Podrobná anamnéza, niektoré laboratórne testy a vysokokvalifikovaná štúdia histologických faktorov nám vo väčšine prípadov umožňujú stanoviť správnu diagnózu.


Napodiv, etiológia tohto ochorenia ešte nebola objasnená. Autoimunitná hepatitída je zriedkavé ochorenie, ktoré nie je charakteristické pre Severnú Ameriku a Európu, kde je výskyt približne 50-200 prípadov na 1 000 000 ľudí. Podľa severoamerickej a európskej štatistiky tvoria pacienti s autoimunitnou hepatitídou približne 20% všetkých pacientov s chronickou hepatitídou. V Japonsku je ochorenie diagnostikované v 85% prípadov hepatitídy.

Čo sa stane počas vývoja autoimunitnej hepatitídy?

Najčastejšie ochorenie postihuje mladé ženy. Pomer mužov a žien medzi pacientmi je 1: 8. Táto hepatitída je charakterizovaná extrémne úzkym spojením s mnohými antigénmi hlavného histokompatibilného komplexu (HLA, MHC u ľudí), ktoré sa podieľajú na imunoregulačných procesoch. Stojí za zmienku, že alely B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0 sú asociované. Existujú dôkazy o význame defektov transkripčného faktora (nazývaného AIRE-1) pri výskyte autoimunitnej hepatitídy (je zaznamenaná jeho úloha vo vývoji a udržiavaní imunologickej tolerancie). Vzhľadom na skutočnosť, že AIG nemá ďaleko k rozvoju vo všetkých nosičoch vyššie uvedených alel, úlohu ďalších spúšťacích faktorov, ktoré spúšťajú autoimunitný proces (hepatitída A, B, C, herpes vírusy (HHV-6 a HSV-1), reaktívne metabolity medikamentóznych fondov, Epstein-Barrovej choroby atď.).

Podstata patologického procesu je redukovaná na nedostatok imunoregulácie. U pacientov vo väčšine prípadov dochádza k poklesu subpopulácie T-supresorov lymfocytov, neskôr v tkanivách a vznikajú anti-nukleárne protilátky proti lipoproteínu a hladkým svalom. Častá identifikácia LE-bunkového fenoménu s prítomnosťou výrazných extrahepatických (systémových) lézií charakteristických pre systémový lupus erythematosus, dala dôvod nazývať túto chorobu "lupoidnou hepatitídou".


Symptómy autoimunitnej hepatitídy


Prakticky u 50% pacientov sa prvé príznaky ochorenia objavujú vo veku 12-30 rokov, druhý jav je charakteristický pre obdobie po menopauze. Približne u 30% pacientov sa ochorenie objaví náhle a je klinicky nemožné ho odlíšiť od akútnej formy hepatitídy. To sa nedá urobiť ani po 2-3 mesiacoch po vývoji patologického procesu. Mnohí pacienti túto chorobu nepozorovane rozvíjajú: ťažkosť v pravej hypochondriu, únava sa postupne prejavuje. Z prvých príznakov možno pozorovať systémové extrahepatické prejavy. Ochorenie je charakterizované kombináciou príznakov imunitných porúch a poškodenia pečene. Spravidla splenomegália, hepatomegália, žltačka. Jedna tretina žien má amenoreu. Štvrtina všetkých pacientov s ulceróznou kolitídou, všetky druhy kožných vyrážok, perikarditída, myokarditída, tyreoiditída, rôzne špecifické vredy. V 5-8 rokoch sa zvyšuje celková aktivita aminotransferáz, vyskytuje sa hypergamaglobulinémia, dysproteinémia, zmena sedimentárnych vzoriek. Často sa môžu vyskytnúť pozitívne sérologické reakcie, ktoré odhaľujú LE bunky, tkanivové protilátky a anti-nukleové protilátky na sliznicu žalúdka, bunky obličkových kanálov, hladké svalstvo, štítnu žľazu.


Obvykle sa rozlišujú tri typy AIG, z ktorých každá má nielen jedinečný sérologický profil, ale aj špecifické črty prirodzeného priebehu, ako aj odpoveď na prognózu a obvyklú imunosupresívnu liečbu. V závislosti od zistených autoprotilátok emitujú:

  • Typ jedna (anti-ANA pozitívna, anti-SMA);
  • Typ dva (anti-LKM-1 pozitívny);
  • Typ tri (anti-SLA pozitívny).


Prvý typ je charakterizovaný cirkuláciou antinukleárnych autoprotilátok (ANA) u 75-80% pacientov a / alebo SMA (autoprotilátky proti hladkým svalom) u 50-75% pacientov, často v kombinácii s cytoplazmatickými antineutrofilnými autoprotilátkami typu p (рANCA). Môže sa vyvíjať v každom veku, ale najcharakteristickejším vekom je 12-20 rokov a obdobie po menopauze. Takmer u 45% pacientov, pri absencii patogenetickej liečby, dochádza k cirhóze do troch rokov. Mnohí pacienti v tejto kategórii majú pozitívnu odpoveď na liečbu kortikosteroidmi, ale 20% pacientov má pretrvávajúcu remisiu, ak sú imunosupresíva vysadené.


Druhý typ s protilátkami proti pečeňovým mikrozómom a obličkám typu 1 (anti-LKM-1) je detegovaný u 10% pacientov, často v kombinácii s anti-LKM-3 a protilátkami proti anti-LC-1 (hepatický cytozolický antigén). Oveľa menej (až 15% pacientov s AIG) a spravidla u detí. Priebeh ochorenia je charakterizovaný vyššou histologickou aktivitou. Počas trojročného obdobia sa cirhóza vytvára dvakrát častejšie ako pri hepatitíde typu 1, čo určuje zlú prognózu. Druhý typ je rezistentnejší na imunosupresiu liečiva a vysadenie liekov zvyčajne vedie k relapsu ochorenia.


Tretí typ je spôsobený prítomnosťou protilátok proti pečeňovému pankreatickému antigénu (anti-LP) a hepatickému rozpustnému antigénu (anti-SLA). Okrem tradičných typov autoimunitnej hepatitídy sa v klinickej praxi často vyskytujú nosologické formy, ktoré spolu s klinickými príznakmi majú znaky PSC, PBC a chronickej vírusovej hepatitídy. Tieto formy sa označujú ako autoimunitné krížové syndrómy alebo syndrómy prekrývania.


Možnosti autoimunitnej atypickej hepatitídy:

  • AIG - na PSC;
  • PBC - v AIG;
  • Kryptogénna hepatitída. Zmena diagnózy;
  • AMA-negatívna PBC (AIH).


Pôvod krížových syndrómov, ako aj mnoho ďalších autoimunitných ochorení, je stále neznámy. Predpokladá sa, že u pacientov s genetickou predispozíciou pod vplyvom rozlišujúcich (spúšťacích) faktorov dochádza k porušeniu imunologickej tolerancie na autoantigény. Čo sa týka krížových syndrómov, možno uvažovať o dvoch patogenetických hypotézach. V súlade s prvou hypotézou jeden alebo viaceré spúšťače prispievajú k vzniku nezávislých autoimunitných ochorení, ktoré neskôr vďaka spoločnému výskytu mnohých patogenetických väzieb získavajú znaky krížového syndrómu. Druhá hypotéza predpokladá výskyt krížového syndrómu a priori pod vplyvom rozlišujúcich faktorov na zodpovedajúce genetické pozadie. Spolu s pomerne dobre definovaným syndrómom AIG / PSC a AIG / PBC, mnohí autori zahŕňajú také stavy ako kryptogénna hepatitída a cholangitída v tejto skupine.


Otázka platnosti hodnotenia chronickej hepatitídy C s výraznými autoimunitnými zložkami ako atypickým prejavom AIH ešte nebola vyriešená. Sú opisy prípadov, keď po niekoľkých rokoch tradičného toku PBU bez jasných provokatívnych faktorov sa pozorovalo vymiznutie anti-mitochondriálnych protilátok, vzostup trans-amiaz a výskyt ANA vo vysokom titre. Okrem toho, opisy sú tiež známe v pediatrickej praxi konverzie AIG na PSC.


Dnes je známa a podrobne opísaná asociácia chronickej hepatitídy C s rôznymi extrahepatickými prejavmi. Pre väčšinu chorôb a syndrómov, ktoré sú pozorované pri infekcii HCV, je najpravdepodobnejšia patogenéza imunitného systému, hoci niektoré mechanizmy ešte neboli v mnohých ohľadoch objasnené. Medzi dokázané a nevysvetliteľné imunitné mechanizmy patria:

  • Proliferácia polyklonálnych a monoklonálnych lymfocytov;
  • Sekrécia cytokínov;
  • Tvorba autoprotilátok;
  • Depozity imunitných komplexov.


Frekvencia imunitne sprostredkovaných ochorení a syndrómov u pacientov s chronickou hepatitídou C je 23%. Autoimunitné prejavy sú najčastejšie u pacientov s haplotypom HLA DR4 asociovaným s extrahepatickými prejavmi aj v AIG. To potvrdzuje názor na spúšťaciu úlohu vírusu pri tvorbe autoimunitných procesov u pacientov s genetickou predispozíciou. Vzťah medzi frekvenciou autoimunitných prejavov a genotypom vírusu nebol detegovaný. Imunitné ochorenia sprevádzajúce autoimunitnú hepatitídu:

  • Herpetiformná dermatitída;
  • Autoimunitná tyreoiditída;
  • Fibróza alveolitídy;
  • Nodulárny erytém;
  • zápal ďasien;
  • Lokálna myozitída;
  • Gravesova choroba;
  • glomerulonefritis;
  • Hemolytická anémia;
  • Hepatitídy závislej od cukru;
  • Trombocytopenická idiopatická purpura;
  • Atrofia klkov črevnej sliznice;
  • Lichen planus;
  • iritída;
  • neutropénia;
  • Myasthenia gravis;
  • Perniciálna anémia;
  • Periférna neuropatia;
  • Sklerotizácia primárnej cholangitídy;
  • Reumatoidná artritída;
  • Pyoderma gangrenous;
  • synovitída;
  • Sjogrenov syndróm;
  • Systémový lupus erythematosus;
  • Ulcerózna kolitída;
  • vitiligo;
  • Žihľavka.


Aké faktory môžu určiť prognózu ochorenia u autoimunitnej hepatitídy?


Prognóza ochorenia závisí v prvom rade od celkovej aktivity zápalových procesov, ktoré sa môžu stanoviť tradičnými histologickými a biochemickými štúdiami. V sére je aktivita aspartátaminotransferázy 10-krát vyššia ako normálna. S 5-násobným prebytkom AST v kombinácii s hypergamaglobulinémiou (koncentrácia e-globulínov by mala byť aspoň dvojnásobok obvyklých ukazovateľov) sa predpokladá trojročná miera prežitia? pacientov a 10-ročné prežitie u 10% pacientov.


U pacientov so zníženou biochemickou aktivitou sa zdá, že celková prognóza je priaznivejšia: 15-ročné prežitie sa dosahuje u 80% pacientov a pravdepodobnosť cirhózy pečene počas tohto obdobia nie je vyššia ako 50%. V procese šírenia zápalových procesov medzi portálovými lalokmi alebo medzi portálovými lalokmi a centrálnymi žilami je päťročná miera úmrtnosti okolo 45% a výskyt cirhózy je 82%. Rovnaké výsledky boli pozorované u pacientov s úplne zničenými laločkami pečene (viacbunková nekróza).


Kombinácia cirhózy so zápalovým procesom má tiež dosť nepriaznivú prognózu: viac ako 55% pacientov zomrie do piatich rokov, približne 20% - do 2 rokov od krvácania z kŕčových žíl. Naopak pacienti s periportálnou hepatitídou majú skôr nízku mieru prežitia päť rokov. Frekvencia tvorby cirhózy počas tohto obdobia dosahuje 17%. Stojí za zmienku, že pri absencii takých komplikácií, ako sú ascites a hepatická encefalopatia, ktoré znižujú účinnosť liečby kortikosteroidmi, je zápalový proces spontánne vyriešený u 15-20% pacientov, napriek aktivite ochorenia.


Diagnóza autoimunitnej hepatitídy


V diagnostike autoimunitnej hepatitídy je definícia takýchto markerov ako antinukleárnych protilátok (ANA), protilátok proti mikrozómom obličiek a pečene (anti-LKM), protilátok proti bunkám hladkého svalstva (SMA) a pečeňových rozpustných (SLA) a pečeňových pankreatických antigénov ( LP), asia-glykoproteín na receptory (hepatický lektín) a plazmatické antigény plazmatickej membrány hepatocytov (LM).


V roku 1993 medzinárodná skupina pre štúdium autoimunitnej hepatitídy odhalila diagnostické kritériá pre toto ochorenie, pričom zdôraznila diagnózy pravdepodobnej a definitívnej autoimunitnej hepatitídy. Na stanovenie definitívnej diagnózy je potrebná anamnéza používania hepatotoxických liekov, krvných transfúzií, zneužívania alkoholických nápojov; nedostatok sérových markerov infekčnej aktivity; hladiny IgG a globulínu viac ako 1,5-násobok normálu; LKM-1, SMA, ANA, 1:88 pre dospelých a viac ako 1:20 pre deti; významný prebytok aktivity AlAT, AsAT a menej výrazný nárast alkalickej fosfatázy.


Je známe, že u 95% pacientov s PBC je definícia AMA hlavným sérologickým diagnostickým markerom ochorenia. Ostatní pacienti s charakteristickými histologickými a klinicko-biochemickými príznakmi PBC AMA nie sú detegovaní. Niektorí autori zároveň tvrdia, že ANA (až do 70%), SMA (do 38%) a iné autoprotilátky sa často nachádzajú.


Doteraz nebol vytvorený konsenzus, ktorý by mohol umožniť, aby táto patológia bola pripísaná jednej nozologickej forme. Tento syndróm je spravidla označovaný ako autoimunitná cholangitída, ktorej priebeh nemá špecifické znaky, čo je základom pre predpokladanú možnú sekréciu AMA v sub-prahovej koncentrácii. AIH / PBC alebo skutočný krížový syndróm je zvyčajne charakterizovaný zmiešaným obrazom ochorenia a vyskytuje sa u 10% z celkového počtu pacientov s PBC.


U pacienta s preukázanou PBC možno stanoviť diagnózu skutočného krížového syndrómu tak, že budú mať aspoň 2 zo 4 nasledujúcich kritérií:

  • IgG viac ako 2 štandardy;
  • Viac ako 5 noriem;
  • SMA v diagnostickom titre (> 1:40);
  • Gradovaná periportálna nekróza v biopath.


Existuje jasná asociácia AIG / PBC syndrómu s DR4, DR3, HLA B8. V sére sa pozorujú rôzne autoprotilátky s najtypickejšou kombináciou vo forme ANA, AMA a SMA. Frekvencia detekcie AMA u pacientov s AIG je podľa niektorých autorov asi 25%, ale ich titer spravidla nedosahuje diagnostickú hodnotu. Okrem toho AMA v AIG, vo väčšine prípadov, nemá špecificitu pre PBC, hoci v 8% prípadov sa zistila produkcia typických protilátok proti antigén-membránovej (vnútornej) mitochondrii M2.


Za zmienku stojí pravdepodobnosť falošne pozitívnej analýzy AMA pri použití metódy nepriamej imunofluorescencie v dôsledku podobného fluorescenčného vzoru s anti-LKM-1. Ako kombinácia PBC a AIG sa však zistilo, že sa z väčšej časti nachádza u dospelých pacientov, AIH / PSC (krížový syndróm) sa deteguje hlavne v pediatrickej praxi, aj keď prípady ochorenia sa opisujú aj u dospelých.


Nástup AIG / PSC sa zvyčajne prejavuje klinickými a biochemickými príznakmi autoimunitnej hepatitídy s ďalším pridaním symptómov PSC. Súbor sérových autoprotilátok je takmer podobný AIG-1. V rozvinutom štádiu, spolu s histologickými a sérologickými spoločnými príznakmi AIG, sa pozoruje biochemický cholestázový syndróm a ťažké fibrotické poruchy žlčových ciest pri biopsii pečene. Tento stav je charakterizovaný asociáciou so zápalovými procesmi čriev, ktoré sa však v čase diagnózy zistili relatívne zriedkavo. Rovnako ako v prípade izolovaného PSC, dôležitou diagnostickou metódou je hongiografia (magnetická rezonancia, transkutánna transhepatická, endoskopická retrográda), ktorá umožňuje identifikovať prstencové multifokálne štruktúry vo vnútri a mimo žlčovodov.


Zároveň by mal byť dobrý cholangiografický obraz s izolovanou léziou malých kanálikov. Zmeny v intrahepatických malých kanálikoch v skorých štádiách sú reprezentované edémom a proliferáciou v niektorých portálových úsekoch a úplným vymiznutím v iných, často v kombinácii s fibróznou periholangitídou. Súčasne sa zistí vzor obyčajnej periportálnej hepatitídy s rôznymi mostíkmi alebo stupňovitou nekrózou, ako aj pomerne masívna infiltrácia lymfocytov do periportálnej alebo portálnej oblasti.

Diagnostické kritériá pre AIG / PSC syndróm zahŕňajú:

  • Spojenie s Crohnovou chorobou je mimoriadne zriedkavé;
  • Asociácia s ulceróznou kolitídou je oveľa menej bežná ako u PSC;
  • Zvýšenie AST, AlAT, ALP;
  • V 50% AL v normálnom rozsahu;
  • Zvýšená koncentrácia IgG;
  • Detekcia v sére SMA, ANA, pANCA;
  • Cholangiografický a histologický obraz PSC, AIH (zriedkavo) alebo kombinácie symptómov.


V prípade autoimunitnej hepatitídy histologické vyšetrenie v tkanive pečene zvyčajne ukazuje obraz chronickej hepatitídy s výraznou aktivitou. Preklenuje nekrózu pečeňového parenchýmu, charakteristický je veľký počet plazmatických buniek v zápalových infiltrátoch v oblastiach nekrózy pečeňových buniek a portálnych ciest. Infiltrované lymfocyty často tvoria lymfoidné folikuly v portálnom trakte, zatiaľ čo periportálne pečeňové bunky tvoria glandulárne (glandulárne) štruktúry.


Masívna lymfoidná infiltrácia je tiež zaznamenaná v strede lalokov s rozsiahlou nekrózou hepatocytov. Okrem toho sa zvyčajne pozoruje zápal žlčových ciest a cholangiolu portálového traktu, zatiaľ čo septálne a medzibunkové kanály sú zachované. Zmeny v pečeňových bunkách sa prejavujú mastnou a hydropickou dystrofiou. Histologicky sa pri skutočnom krížovom syndróme detekuje postupná nekróza v kombinácii s periduktulárnou infiltráciou portálneho traktu a deštrukciou žlčových ciest.


Syndróm AIG / PBC sa vyvíja rýchlejšie ako normálne PBC, pričom rýchlosť vývoja korelovala so závažnosťou zápalových a nekrotických zmien parenchymu. Kombinácia AIG s autoimunitnou cholangitídou, ktorá prebieha podobne ako syndróm AIG / PBC, ale s prihliadnutím na neprítomnosť sérového AMA, sa tiež často odlišuje ako samostatný krížový syndróm.


Detekcia sérových autoprotilátok odráža najčastejší fenomén autoimunizácie v prípade HCV infekcie a je detegovaná u 40-60% pacientov. Spektrum autoprotilátok je pomerne široké a zahŕňa SMA (do 11%), ANA (do 28%), anti-LKM-1 (do 7%), antitroidné lieky (do 12,5%), antifosfolipidy (do 25%), pANCA (5-12 %), AMA, reumatoidný faktor, anti-ASGP-R, atď. Titre týchto protilátok často nie sú diagnostickými hodnotami, ktoré indikujú akúkoľvek autoimunitnú patológiu.


U takmer 90% pacientov titre SMA a ANA nepresahujú 1:85. Séropozitivita ANA a SMA sa súčasne pozoruje v maximálne 5% prípadov. Okrem toho sa autoprotilátky často stávajú polyklonálnymi pri infekciách HCV, zatiaľ čo v prípade autoimunitných ochorení reagujú na určité epitopy.
Štúdie protilátok proti HCV by sa mali vykonávať s použitím enzýmového imunoanalýza (ELISA) druhej generácie (aspoň), najlepšie zo všetkých s ďalším potvrdením výsledkov rekombinantným imunoblotingom.


Na konci minulého storočia, keď sa práve začala študovať hepatitída C, boli v literatúre uvedené správy, že až 40% pacientov s AIG-1 a až 80% pacientov s AIG-2 je pozitívnych na anti-HCV. Potom sa, samozrejme, ukázalo, že použitie ELISA prvej generácie u mnohých pacientov viedlo k falošne pozitívnemu výsledku, ktorý bol spôsobený nešpecifickou reakciou s ťažkou hypergamaglobulinémiou.


Súčasne 11% pacientov, ktorí plne spĺňajú kritériá Medzinárodnej skupiny pre štúdiu autoimunitnej hepatitídy a nereagujú na štandardnú imunosupresívnu liečbu, alebo ktorí majú relaps po ukončení liečby kortikosteroidmi, vykazuje pozitívny výsledok reakcie polymerázovej reťazovej reakcie HCV. RNA, čo je základom pre ich zváženie ako pacientov s vírusovou hepatitídou C s jasnými autoimunitnými prejavmi.


Liečba autoimunitnej hepatitídy


Je potrebné zvážiť indikácie na liečbu autoimunitnej hepatitídy:

  • Vývoj patologického procesu;
  • Klinické príznaky;
  • ALT je viac ako normálne;
  • AsAT 5-násobok normy;
  • Y-globulíny 2-násobok normy;
  • V pečeňovom tkanive sa histologicky nachádza multilobulová alebo mostíková nekróza.


Relatívne indikácie sú:

  • Stredne závažné príznaky ochorenia alebo jeho neprítomnosť;
  • Y-globulíny menšie ako dve normy;
  • AsAT od 3 do 9 štandardov;
  • Morfologická periportálna hepatitída.


Liečba sa neuskutoční, ak choroba prebieha bez príznakov, s dekompenzovanou cirhózou s krvácaním zo žíl pažeráka, s AsAT menej ako tromi normami, prítomnosťou rôznych histologických príznakov portálnej hepatitídy, ťažkej cytopénie, neaktívnej cirhózy. Vo forme patogenetickej terapie sa zvyčajne používajú glukokortikosteroidy. Prípravky tejto skupiny znižujú aktivitu patologických procesov, ktorá je spôsobená imunosupresívnym účinkom na K-bunky, zvýšením aktivity T-supresorov, výrazným znížením intenzity autoimunitných reakcií, ktoré sú namierené proti hepatocytom.


Lieky voľby sú metylprednizolón a prednizón. Denná počiatočná dávka prednizónu je približne 60 mg (zriedka 50 mg) počas prvého týždňa, počas druhého týždňa - 40 mg, počas troch až štyroch týždňov - 30 mg, profylaktická dávka - 20 mg. Denná dávka liečiva sa pomaly znižuje (pod kontrolou vývoja ochorenia, ukazovateľov aktivity), 2,5 mg každých 1 až 2 týždne až do profylaktickej liečby, ktorú musí pacient podstúpiť na dosiahnutie úplnej histologickej a klinickej remisie v laboratóriu.


Ďalšia liečba udržiavacou dávkou prednizónu sa vykonáva dlhodobo: od šiestich mesiacov do dvoch rokov a u niektorých pacientov po celý život. Akonáhle sa dosiahne udržiavacia dávka, aby sa zabránilo supresii nadobličiek, odporúča sa vykonávať striedavú liečbu prednizolónu, to znamená užívať liek každý druhý deň v dvojnásobnej dávke.


Sľubne sa javí použitie moderného kortikosteroidného budezonidu, ktorý má vysokú afinitu k receptorom kortikosteroidov a vedľajším vedľajším účinkom. Relatívne kontraindikácie glukokortikosteroidov sú: diabetes, artériová hypertenzia, postmenopauza, osteoporóza, syndróm cushingodinu.


Spolu s prednizónom začína terapia delagilom. Trvanie delagilu v kurze je 2-6 mesiacov, u niektorých pacientov - 1,5-2 roky. Prijatie vyššie uvedených liečiv sa uskutočňuje podľa tejto schémy: počas prvého týždňa sa prednizón používa v dávke 30 mg, v druhom týždni - 20 mg, v treťom a štvrtom - 15 mg. 10 mg - udržiavacia dávka.


Azatioprin sa používa na 50 mg po prvom týždni nepretržite. Kontraindikácie - malígne nádory, cytopénia, tehotenstvo, intolerancia azatioprinu. Ak režim nie je dostatočne účinný, je najlepšie zvýšiť dávku azatioprinu na 150 mg denne. Udržiavacia dávka prednizónu - 5 - 10 mg, azathorbín - 25 - 50 mg. Indikácie transplantácie pečene sú neúčinnosťou počiatočného priebehu liečby počas štyroch rokov, početných relapsov, vedľajších účinkov cytostatickej a steroidnej liečby.


Prognóza transplantácie je spravidla priaznivá, miera päťročného prežitia je viac ako 90%. Riziko recidívy je vyššie u pacientov s AIG-1, najmä pozitívnym na HLA DRS, keď sa riziko zvyšuje so zvyšujúcim sa časom po transplantácii. Doteraz existujú experimentálne liečebné režimy pre AIG, ktoré zahŕňajú liečivá, ako sú takrolimus, cyklosporín, budezoniatz, mykofenolát mofetil a podobne. Ich použitie však nie je nad rámec klinických skúšok.


Kortikosteroidy sa stávajú účinnými u mnohých pacientov so skutočným AIH / PBC zosieťovacím syndrómom, ktorý v prípade neistoty diagnózy umožňuje odporučiť experimentálny predpis prednizolónu v dávkach používaných na liečbu AIH počas troch až šiestich mesiacov.


Mnohí autori poukazujú na pomerne vysokú účinnosť kombinácie prednizónu s UDCA, čo vedie k remisii u mnohých pacientov. Po indukcii remisie by pacienti mali byť liečení prednizónom a UDCA po neurčitý čas. Otázka zrušenia liekov, ako je tomu v prípade izolovaného AIG, môže byť riešená úplnou elimináciou sérologických, biochemických a histologických príznakov ochorenia.


Nedostatok účinnosti prednizolónu alebo skôr závažné účinky na jeho podávanie sú dôvodom na pridanie azatioprinu k terapii. Informácie o účinnosti imunosupresív v prípade syndrómu AIG / PSC sú protichodné. Okrem toho, že niektorí výskumníci poukazujú na rezistenciu na štandardnú liečbu kortikosteroidmi u mnohých pacientov, iní poskytujú pozitívne údaje o pozitívnej odpovedi na monoterapiu prednizónom alebo jeho kombináciou s azatioprinom. Nie je to tak dávno, čo publikované štatistiky naznačujú, že približne jedna tretina pacientov zomrie alebo podstúpi transplantáciu v priebehu liečby imunosupresívami (8% s izolovanou autoimunitnou hepatitídou).


Je potrebné vziať do úvahy, že pacienti s PSC patria do kategórie osôb s vysokým rizikom biliárnej sepsy a osteoporózy, čo výrazne obmedzuje možnosť použitia ich azatioprinu a kortikosteroidov.


Ursosan (UDCH) v dávke, ktorá nie je menšia ako 15-20 mg / kg, môže byť zjavne považovaný za zvolený liek pre AIG / PSC syndróm. Zdá sa, že je vhodné vykonať skúšku UDKH v kombinácii s prednizónom s povinným výsledkom predbežných pozitívnych výsledkov klinických štúdií. V neprítomnosti významného účinku sa liek musí vysadiť, aby sa zabránilo vzniku vedľajších účinkov a pokračovalo sa v liečbe vysokými dávkami UDCX.


Obzvlášť ťažké je liečenie overenej HCV infekcie autoimunitnou zložkou. Účel IFN-ss, ktorý je sám induktorom autoimunitných procesov, môže spôsobiť zhoršenie klinického priebehu ochorenia až do vzniku rozvíjajúceho sa zlyhania pečene. Sú známe aj prípady fulminantného zlyhania pečene. Na pozadí použitia IFN u pacientov s chronickou hepatitídou C, s prihliadnutím na prítomnosť markerov autoimunizácie, sa zvýšenie titra protilátok proti ASGP-R stalo najdôležitejším sérologickým znakom.


Anti-ASGP-R pre AIG-1 nie je len charakteristická, ale najpravdepodobnejšie sa zúčastňuje patogenézy poškodenia orgánov pri danej chorobe. Súčasne s vírusovou hepatitídou budú kortikosteroidy zvyšovať replikáciu vírusov potlačením mechanizmov antivírusovej prirodzenej rezistencie.


Kliniky môžu navrhnúť použitie kortikosteroidov s titrami SMA alebo ANA nad 1: 320. Ak je závažnosť autoimunitnej zložky a detekcia HCV v sére menej výrazná, pacientom sa odporúča použiť IFN.
Iní autori nedodržiavajú také prísne kritériá a poukazujú na vynikajúci účinok imunosupresív (azatioprinu a prednizolónu) pri HCV infekcii ťažkými autoimunitnými zložkami. Ukazuje sa, že pravdepodobné možnosti liečby pacientov s HCV infekciami autoimunitnou zložkou zahŕňajú zameranie na titre autoprotilátok, použitie imunosupresívnej liečby, úplné potlačenie autoimunitných zložiek imunosupresívami a ďalšie použitie IFN. Ak sa rozhodlo začať liečbu interferónom, pacienti z rizikových skupín musia byť počas celého priebehu liečby plne monitorovaní.


Stojí za zmienku, že liečba IFN dokonca aj u pacientov bez počiatočnej autoimunitnej zložky môže viesť k tvorbe rôznych autoimunitných syndrómov, ktorých závažnosť sa bude líšiť od asymptomatického vzhľadu autoprotilátok k jasnému klinickému obrazu typického autoimunitného ochorenia. Vo všeobecnosti sa počas liečby interferónom objavuje jeden typ autoprotilátok u 35 - 85% pacientov s chronickou hepatitídou C.


Najčastejšie autoimunitné syndrómy sa považujú za porušenie funkcie štítnej žľazy vo forme hyper alebo hypotyreózy, ktorá sa vyvíja u 2-20% pacientov.


Kedy by som mal zastaviť liečbu autoimunitnej hepatitídy?


Liečba klasickými metódami má pokračovať až do začiatku remisie, výskytu vedľajších účinkov, jasného klinického zhoršenia (narušenie kompenzačných reakcií) alebo potvrdenia nedostatočnej účinnosti. Remisia v tomto prípade je absencia klinických príznakov, eliminácia laboratórnych parametrov, ktoré indikujú aktívny zápalový proces, a významné zlepšenie celkového histologického obrazu (detekcia normálneho pečeňového tkaniva, portálnej hepatitídy a cirhózy).


Zníženie hladiny aspartátaminotransferázy v krvi na úroveň, ktorá je dvakrát vyššia ako normálna hodnota, tiež indikuje remisiu (ak sú dostupné aj iné kritériá). Pred ukončením liečby sa vykonáva biopsia pečene, aby sa potvrdila remisia viac ako polovica pacientov, ktorí spĺňajú laboratórne a klinické požiadavky na remisiu, histologické vyšetrenie odhalilo aktívne procesy.


Zvyčajne sa histologické zlepšenie vyskytuje 3-6 mesiacov po biochemickom a klinickom zotavení, takže liečba pokračuje po celé uvedené obdobie, po ktorom sa uskutoční biopsia pečene. Nedostatok riadneho účinku liečby bude charakterizovaný rozvojom zhoršovania klinických príznakov a / alebo laboratórnych parametrov, výskytom ascitu alebo akýchkoľvek príznakov pečeňovej encefalopatie (bez ohľadu na ochotu pacientov vykonávať všetky schôdzky).


Tieto zmeny, ako aj vývoj rôznych vedľajších účinkov, ako aj absencia viditeľného zlepšenia stavu pacienta v dlhodobom horizonte, budú indikáciou pre použitie alternatívnych liečebných režimov. Po 3 rokoch nepretržitej liečby riziká vedľajších účinkov prevyšujú pravdepodobnosť remisie. Liečba takýchto pacientov nie je dostatočne účinná a zníženie pomeru prínosu a rizika ospravedlní odmietnutie obvyklej liečby v prospech alternatívnej liečby.


Prognóza ochorenia u autoimunitnej hepatitídy

Ak sa autoimunitná hepatitída nelieči, potom je prognóza zlá: päťročná miera prežitia - 50%, desaťročná - 10%. S využitím moderných metód liečby je dvadsaťročné prežitie 80%.

Publikácia O Diagnostike Pečeňových

Ako sa lieči hepatitída B: môžete sa zotaviť alebo nie?

Analýzy

Hepatitída B je považovaná za globálny zdravotný problém. Celkový počet ľudí infikovaných vírusom hepatitídy je približne 350 miliónov ľudí, každý rok zomrie 780 000 ľudí na závažné ochorenie pečene.

Dropsia s cirhózou

Diéty

Ascites brušnej dutiny v cirhóze pečene 1 Čo je to? 2 Klasifikácia ascitu v cirhóze pečene 3 Mechanizmus rozvoja 4 Príznaky 5 dôvodov 6 Komplikácie 7 Diagnostika 8 Ako sa liečiť?

Diéta s kameňmi v žlčníku

Príznaky

Gallstone ochorenie (ICD) je pomerne časté ochorenie gastrointestinálneho traktu. Vyznačuje sa tvorbou žlčových kameňov alebo kanálikov. Podľa štatistík u žien je žlčové ochorenie niekoľkokrát častejšie ako u mužov.

Pečeň. Ľudský tráviaci systém

Diéty

Pečeň zaujíma veľmi zvláštne postavenie medzi všetkými orgánmi tráviaceho systému. Pečeň cez portálnu žilu (jeden z najväčších žíl) tečie všetku krv zo žalúdka, sleziny, pankreasu, tenkého a hrubého čreva.