Hlavná / Analýzy

Porfýria je ochorenie upírov. Príčiny, príznaky a liečba ochorenia

Analýzy

Porfýrie sú skupinou geneticky determinovaných chorôb charakterizovaných zvýšením hladiny porfyrínov, reakciou zvýšenej fotosenzitivity a / alebo poškodením nervového systému.

Porfyríny (grécke. Porphyreis - tmavo červená, fialová) - zlúčeniny, ktoré tvoria hem (neproteínová časť hemoglobínu). Syntéza hemu sa skladá z 8 krokov, v ktorých sú zahrnuté príslušné enzýmy. Prebytok alebo nedostatok vedie k porfýrii. Vo svojej čistej forme sú porfyríny kryštalické látky s červenkastou farbou. V tele tieto látky nesú kyslík, podieľajú sa na biologickej oxidácii. Exogénne porfyríny pochádzajú zvonku s proteínovou potravou, endogénnou produkciou v tele. V kostnej dreni sa podieľajú na syntéze hemu, v pečeni - zložkách žlče. Vylučuje sa močom a výkalmi.

Po prvýkrát existenciu porfyrínov a porušenie ich výmeny dokázal H. Gunther v roku 1901.

Prečo je porfýria spojená s upírmi

Symptómy tohto ochorenia sú známe už dlho. Porfýria je choroba, ktorá vedecky dokazuje existenciu upírov. Ich biotop, typický životný štýl a vzhľad naznačujú, že upíri sú ľudia, ktorí trpia porfýriou. U pacientov s týmto ochorením je zvýšená fotosenzitivita a výskyt ťažkých popálenín ihneď po vystavení slnku. Sú nútení viesť večer a nočný život.

Postihnutie chrupavky vedie k deformácii uší a nosa. Prsty sú ohnuté kvôli nevratným zmenám v kĺboch. Zuby a spojivky pacientov s porfýriou majú načervenalý odtieň. Koža okolo úst rastie hrubo, stáva sa suchou. Zároveň sa roztiahne a otvorí svoje tesáky. Vytvorí sa „zvierací úsmev“. Kvôli povahe choroby a obmedzeniam životného štýlu títo ľudia často trpia duševnými poruchami. Dokončenie klasického obrazu upíra je, že v stredoveku bola čerstvá krv teplokrvných zvierat použitá ako potrava na zmiernenie príznakov porfýrie.

V stredoveku bola úroveň migrácie obyvateľstva minimálna, praktizovali sa úzko súvisiace manželstvá, čo viedlo k veľkému počtu génových mutácií. Preto legendy o upíroch zvyčajne poukazujú na odľahlé, ťažko dostupné oblasti (napríklad Transylvánia).

Príčiny ochorenia

Porfýria je vo väčšine prípadov geneticky prenášaná. Poruchy metabolizmu pigmentov sú dedené autozomálne dominantným spôsobom. Mutácia ovplyvňuje gény zodpovedné za tvorbu enzýmov podieľajúcich sa na biochemických procesoch tvorby porfyrínov.

Faktory spojené so zvýšenou syntézou hemoglobínu a poškodením pečene vyvolávajú vývoj ochorenia:

  • strata krvi (počas operácií, poranení, u žien - nástup menštruácie, pôrod);
  • lieky (barbituráty - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin v liečbe plesňových infekcií, perorálne kontraceptíva);
  • závažné ochorenie pečene (hepatitída);
  • otrava toxickými látkami (soli ťažkých kovov, benzín, alkohol).

Klinický obraz a hlavné príznaky porfýrie

Existuje niekoľko klasifikácií ochorenia. Najvýhodnejšie je oddelenie miesta výskytu - erytropoetického (v kostnej dreni) a pečeňovej porfýrie.

Erytropoetické porfýrie sa vyznačujú dlhým priebehom. Majú niekoľko charakteristických vlastností:

  • začať v detstve;
  • príznaky sa objavujú spontánne, vonkajšie faktory nemajú žiadny účinok;
  • dôvodom je fermentopatia spôsobená genetickou mutáciou;
  • porušenie syntézy porfyrínu je lokalizované v kostnej dreni;
  • pri analýze krvných hladín porfyrínov.

Táto skupina zahŕňa vrodenú erytropoetickú porfýriu (Guntherovu chorobu), erytropoetickú kopro- a protoporfýriu.

Guntherova choroba

Prejavuje sa u dieťaťa v prvom roku života, menej často u detí starších ako tri roky. Táto choroba je zistená vo všetkých krajinách, rovnako často u mužov a žien.

Najzreteľnejším príznakom je farbenie moču v červenej farbe. Kožné prejavy ochorenia sa objavujú na jar av lete. Pri zásahu slnkom na pokožke sa vytvárajú bublinky. V prípade sekundárnej infekcie sa ich obsah stáva hnisavým, vytvárajú sa vredy.

Vrodená erytropoetická porfýria

Dlhé, chronické ochorenie. Postihnutá chrupavka, často uši a nos, značila ich deformáciu. V kĺboch ​​prstov dochádza k nezvratným zmenám, sú ohnuté, nechty často vypadávajú. Pri porfýrii sa objaví hyperrichóza (nadmerný rast vlasov) na tvári. Zuby majú načervenalý odtieň. Tam je zvýšenie sleziny.

V krvných testoch dochádza k poklesu krvných doštičiek, k zmene tvaru, veľkosti a farby erytrocytov (sférocytóza, anizocytóza). Uroporfyríny sú zvýšené v moči.

Predtým pacienti mali zlú prognózu. Choroba bola smrteľná vo veku 30 rokov. Príčiny smrti boli sepsa a hemolytická anémia. V súčasnosti sú tieto komplikácie liečené antibiotikami. Ukázané na odstránenie sleziny. Vo veľmi závažných prípadoch - transplantácii kostnej drene. Pacienti žijú v dospelom veku, ale nie sú úplne vyliečení.

Erytropoetická Protoporfýria

Ochorenie je pozorované u obyvateľov Eurázie a belochov v Afrike.

Najmä muži sú chorí. Choroba má dlhý relaps.

Medziprodukty metabolizmu - protoporfyríny - sa akumulujú nielen v erytrocytoch, ale aj v pečeňových bunkách, ktoré na nich pôsobia toxicky. V dôsledku toho sa zvyšuje hladina porfyrínov v krvnej plazme. Ovplyvňujú kožné bunky, ktorých zničenie uvoľňuje histamín a vyvíjajú sa alergické reakcie na slnečné svetlo.

Symptómy protoporfýrie sú podobné iným fotodermatózam (solárna urtikária, kiahne Bazin).

Znakom tejto porfýrie je nadmerná fotosenzitivita. Opuch, sčervenanie kože a pľuzgiere sa objavujú aj vtedy, keď sú vystavené infračervenému spektru slnečného žiarenia prechádzajúceho sklom. Pacienti majú zhrubnutie kože okolo očí, úst, nosa. Môžu sa objaviť okraje pier.

Erytropoetická koproporfýria je zriedkavá. Symptómy sú podobné protoporfýrii. Rozdiel spočíva v tom, že v erytrocytoch sa zvyšuje obsah koproporfyrínov.

Terapia proto- a koproporfýrie spočíva v odoberaní beta-karoténu počas obdobia zvyšovania slnečnej aktivity.

Liečbu takýchto ochorení vykonávajú gastroenterológovia a hepatológovia.

Odporúča sa vymenovanie hepatoprotektorov, plazmaferéza, zavedenie hmotnosti erytrocytov.

Pečeňové porfýrie

Táto skupina zahŕňa: akútnu intermitentnú (intermitentnú), neskorú kožu a pestrofarebnú porfýriu a dedičnú koproporfýriu.

Takéto porušenia majú tieto vlastnosti:

  • ochorenie začína v dospelosti, menej často v období dospievania;
  • prítomnosť dyspeptických symptómov (bolesť brucha, vracanie, hnačka);
  • charakterizované poškodením centrálneho nervového systému a vegetatívneho systému;
  • počas exacerbácie ochorenia má moč červenú farbu.

Akútna prerušovaná porfýria

Toto ochorenie je charakterizované akútnym priebehom s vážnym poškodením nervového systému.

V nervových bunkách sa akumulujú prekurzory porfyrínov, ktoré interferujú s prenosom nervových impulzov. Ďalšie poškodenie membrány neurónov vedie k čiastočnému demyelinizácii - špecifickému poškodeniu nervových vlákien.

Pacient sa sťažuje na bolesť brucha bez jasnej lokalizácie, zvýšeného krvného tlaku, tachykardie. Porucha periférneho nervového systému je vyjadrená v paréze končatín, zníženej citlivosti. Zriedkavo paralýza membrány. V prípade zapojenia sa do procesu centrálneho nervového systému sa pozoruje akútna psychóza, stavy bludu, halucinácie a epileptické záchvaty.

Dôležitým znakom pre diagnostiku akútnej intermitentnej porfýrie je detekcia vysokých hladín porfobilinogénu v moči.

Symptomatická liečba. V závažných prípadoch sa používa plazmaferéza.

Po ukončení ataku sa odporúča absolvovať cvičebnú terapiu a masáž.

Porfýria neskorej kože

Chorí muži nad 40 rokov. Ochorenie je charakterizované zvýšenou traumou a fotosenzitivitou kože. Exacerbácie sú pozorované v jarných a letných mesiacoch.

Symptómy sú vyjadrené vo vzhľade oblastí hyperpigmentácie a bublín v otvorených oblastiach kože tváre, krku, rúk. Vyznačená hyperrichóza. Koža je veľmi zraniteľná. Kožné prejavy sú kombinované s hepatomegáliou (zväčšená pečeň).

Uroporfyrín je zvýšený v moči. Koproporfyríny sú neustále prítomné vo výkaloch.

Liečba sa uskutočňuje antimalarickými liekmi. Delagil je schopný viazať porfyríny do rozpustného komplexu, ktorý sa vylučuje močom. Počas exacerbácie sa vitamínová terapia predpisuje na liečbu metabolických porúch. V závažných prípadoch sa pridávajú glukokortikoidy.

Na prevenciu exacerbácií sa odporúča vylúčiť lieky, ktoré vyvolávajú porfýriu, vyhnúť sa dlhodobému pôsobeniu slnka a dodržiavať diétu.

Rozmanitá porfýria

Tento typ ochorenia je charakterizovaný kombináciou príznakov prerušovanej porfýrie a prejavov fotosenzitivity. Pri rôznorodej porfýrii sa môže vyskytnúť zlyhanie obličiek.

Vo výkaloch neustále rastú protoporfyríny.

Dedičná koproporfýria

Táto forma je tiež podobná v symptomatológii akútnej intermitentnej, ale lézie nervového systému sú menej výrazné. Existujú bolesti brucha, paréza končatín, tachykardia a niekedy fotodermatitída. Pri analýzach moču a výkalov sa zistil prudký nárast koproporfyrínu, obsah uroporfyrínu je normálny.

výhľad

V moderných podmienkach sa porfýria úspešne lieči, prognóza života je spravidla priaznivá. Je zaujímavé, že mnoho pacientov má latentné formy ochorenia. Detekujú sa iba biochemickými štúdiami v prípade detekcie blízkeho príbuzného akéhokoľvek typu porfýrie.

Aby sa zabránilo tejto chorobe, je potrebné minimalizovať vplyv provokujúcich faktorov, zabrániť nadmernému slnečnému žiareniu, okamžite liečiť ochorenia pečene a gastrointestinálneho traktu.

Choroba upíra alebo porfýria: čo to je? príčiny, príznaky. Klinické upírstvo

Staroveké legendy chladiace dušu rozprávajú o zvláštnych ľuďoch, ktorí išli von len v noci, vo svetle mesiaca.

Nbsp Ich tváre boli bledé a ich oči sa bolestne leskli. strašne sa báli slnečných lúčov, z ktorých ich koža praskla, krvácala a bola zjazvená. Ich kostnaté prsty a jasne prominentné tesáky vystrašili obyvateľov stredoveku. Hovoria, že pili krv.

nbsp Staré príbehy sú plné príbehov o upíroch, ktorí sa boja slnečných lúčov. Možno je to ovocie predstavivosti ancients. Ale noví výskumníci majú sklon veriť, že legendy o upíroch nevznikli od nuly a hovoria o chudobných, ktorí majú zriedkavé ochorenie - porfýriu.

nbsp Porfýrie sú skupinou dedičných ochorení založených na hemoragickej biológii, ktorá vedie k nadmernému hromadeniu porfyrínov a ich prekurzorov v tele (porfobilinogén - PBG, kyselina δ-aminolevulová - ALA).

nbsp Vo vzduchu sa bezfarebné porfyrínové prekurzory - porfyrinogény - rýchlo oxidujú na porfyríny, ktoré dávajú červenú fluorescenciu. Nadbytok týchto látok má toxický účinok na organizmus a spôsobuje charakteristické klinické príznaky spojené s kožnými prejavmi, zhoršenou funkciou pečene, nervového systému alebo ich kombináciou.

nbsp Tri najčastejšie porfýrie:

  • neskorá koža,
  • akútne prerušované
  • erytropoetická.

nbsp Tieto ochorenia sa navzájom výrazne líšia: prejavujú sa rôznymi príznakmi, na diagnostiku sa vyžadujú špeciálne testy a používajú sa rôzne typy liečby.

Niektoré symptómy týchto ochorení sú charakteristické pre iné, menej časté porfýrie, medzi ktoré patrí dehydratáza delta-aminolevulovej kyseliny, vrodená erytropoetická porfýria, hepatoerytritická porfýria, hereditárna koproporfýria a variabilná porfýria.

nbsp Podľa klinického priebehu porfýrie možno rozdeliť na akútne a chronické formy. Keďže porfyríny môžu spôsobiť kŕče krvných ciev, klinický obraz predstavujú opakujúce sa akútne neuroviscerálne krízy: bolesť brucha, vracanie, zápcha, neurologické, psychiatrické symptómy, farbenie moču v červenej farbe, oligúria.

Prejavom akútneho ataku porfýrie je bolesť brucha, zápcha, potom neurologické poruchy. Vyskytuje sa motorická polyneuropatia s prevládajúcimi a skoršími léziami horných končatín.

nbsp Paréza môže prejsť na tetraplegiu, môže byť ovplyvnená dýchacie svaly. Existujú príznaky zlyhania autonómie: fixná tachykardia, ortostatická hypotenzia, anizokoria, vazomotorické poruchy.

nbsp Provokačné faktory (exogénne a endogénne):

  • lieky (analgetiká, sulfónamidy, rifampicín, barbituráty, perorálne kontraceptíva atď.),
  • kontakt s chemikáliami, hormonálne výkyvy,
  • dramatickú zmenu v povahe potravín, t
  • infekčné ochorenia (vírusová hepatitída B a C, cytomegalovírusová infekcia),
  • autoimunitné ochorenia, stres, príjem alkoholu.

nbsp S dlhotrvajúcou porfýriou koža okolo pier a ďasien pacientov vysychá a sťahuje sa. Žuvačky rastú, čo spôsobuje, že zuby sa stávajú holými, čo vytvára dojem úsmevu. Porfyrín je uložený na zuboch, farbené exponované tesáky v červenohnedej farbe.

nbsp Slnko vystraší týchto chudobných ľudí, pretože im dáva neľudské utrpenie - bledá a riedka koža pod vplyvom zápalu slnečného žiarenia, prasknutia, sa stáva pokrytá vredmi a jazvami. Dlhotrvajúce ochorenie vedie k deštrukcii tkaniva chrupavky, kvôli ktorej sa kĺby deformujú, prsty sa stávajú uzlovými a skrútenými.

nbsp Choroba tiež poškodzuje chrupavku, ako aj orgány, z ktorých sú zložené (v prvom rade je to nos a uši). Je tiež potrebné pripomenúť, že ochorenie vedie k neuropsychiatrickým poruchám, pacienti sú podráždení s výraznými príznakmi agresivity. Teraz si predstavte, že ste sa stretli s takou "cutie" v slabo osvetlenej uličke.

Historické pozadie

nbsp Podľa dvoch švajčiarskych psychiatrov je klinický upírstvo „zriedkavým stavom. ktorý sa prejavuje vo veľmi šokujúcom ľudskom správaní. Definícia upírstva zahŕňa aspekty nekrofílie, sadizmu, kanibalizmu a vášne pre krv.

nbsp Komplexným spôsobom môže byť spojené so schizofréniou, depresiou, nízkou sebaúctou alebo inými bolestivými stavmi. Lekári dodávajú, že príčiny klinického upírstva sú zmätené, zahŕňajú „nedostatok kontaktu medzi matkou a dieťaťom“.

nbsp Podľa štatistík, v rôznych regiónoch 1 osoba na 100-200 tisíc trpí porfýriou. V tomto prípade je kľúčový genetický faktor. V 25% prípadov od rodičov trpiacich porfýriou sa defektný gén prenáša na deti. Existuje dôvod domnievať sa, že porfýria môže byť spôsobená incestom.

nbsp V minulosti bola širšia distribúcia porfýrie vysvetlená skutočnosťou, že osady boli malé, ich obyvatelia boli príbuzní a blízke súvisiace manželstvá neboli nezvyčajné. To znamená, že pravdepodobnosť prenosu dedičnej choroby na jej potomstvo sa výrazne zvýšila. Porfýria bola bežná najmä v malých mestách Transylvánie - v dome grófa Draculy.

Existuje dôvod domnievať sa, že korunovaní panovníci trpeli porfýriou. Napríklad, historik Andrew Wilson, vo svojej knihe "Viktoriáni", spomína dedičné porfýrie zúriace v britskej kráľovskej rodine.

Tvrdí, že kráľ George III., ktorý vládol Británii a Írsku v rokoch 1760 až 1820, trpel rôznorodou formou porfýrie. Dôkazom je zistenie mutačnej poruchy v jej priamych potomkoch. George III utrpel štyri hlavné útoky "šialenstva" v rokoch 1788-1789, 1801, 1804 a 1810.

nbsp Dvaja britskí psychiatri Ida McAlpin a jej syn Richard Hunter, ktorí pracujú s archívnymi údajmi, objavili v roku 1966, že útoky mentálnej poruchy Georgea III boli vždy sprevádzané fyzickými príznakmi: krívaním, bolesťou brucha, nevoľnosťou, zápchou, tachykardiou a kožnou senzitívnosťou. Kráľ je koža na slnku a červenej farby moču.

nbsp V súvislosti s týmito údajmi sa predpokladalo, že George III bol chorý s akútnou intermitentnou porfýriou. Po niekoľkých rokoch, John Rel a Martin Warren obnovil lekárske záznamy George III, trinásť jeho prežívajúce deti, vrátane Prince Regent (neskôr George IV), kráľ William IV, vojvoda z Kentu, vnučka George III, kráľovná Viktórie, jej najstaršia dcéra Vika, najstaršia dcéra Viky - Charlotte a jediná dcéra Charlotte - Theodora.

nbsp Pomocou analýzy DNA dokázali pozostatky Charlotte a jej dcéry Theodora odhaliť mutáciu, ktorá vedie k pestrej porfýrii. Tiež získal lekárske dôkazy, že princ William Gloucester, vnuk Georgea V. a kráľovnej Márie, ktorý zomrel v leteckej havárii v roku 1972, mal rovnakú formu porfýrie.

Možno teda tvrdiť, že prepuknutie „šialenstva“ Georgea III. bolo spojené s pestrofarebnou porfýriou. Navyše, jeho predchodca, kráľ Jakub I., sťažoval svojmu lekárovi, že jeho moč je „farba vína z alicante“. Súdiac podľa údajov archívnych dokumentov, James a jeho matka - škótska kráľovná Mária - vykazovali známky porfýrie.

nbsp Mýtus o nepáči upírom na cesnak

nbsp Mýtus o odporu k cesnakovým upírom vznikol náhodou. Porfýrií trpiaci naozaj netolerujú túto korenistú zeleninu, pretože kyselina sulfónová vylučovaná cesnakom zvyšuje poškodenie spôsobené chorobou v tele.

Anémia (nízky hemoglobín) - ľudová liečba

Anémia je stav charakterizovaný nízkymi hladinami hemoglobínu alebo červených krviniek v krvi. v dôsledku nedostatku v tele buď železa alebo vitamínu B12 a kyseliny listovej.

Varovanie! informácie na webovej stránke nie sú lekárskou diagnózou alebo návodom na činnosť a sú určené len na referenčné účely.

Porfýria a legendy upírov

Hovoria, že v každom vtipu je nejaká pravda. Takže v rozprávkach av legendách. Najmä - v legende o upíroch.

Tieto hrozné postavy obývajú rozprávkový svet rôznych národov, hoci názov sa môže líšiť. Ale príznaky strašidelných krviniek sú podobné:

  • bledú pokožku;
  • špicaté veľké zuby;
  • neznášanlivosť slnečného žiarenia;
  • desivé závislosti na potravinách - čerstvá krv;
  • sklon žiť s inými podobnými stvoreniami.

Niekedy legendy pripisujú upírom veľmi dlhú životnosť a schopnosť lietať. To je tiež veril, že upírstvo sa prenáša hryzenie.

Vampirizmus - metabolické ochorenie

Ak vyhodíme dlhovekosť vampíra, schopnosť lietať a prenos všetkých pekných vlastností, keď sa hryzeme, obraz dopadá aj keď podivný, ale vôbec nie fantastický. Prvý z vedcov upozornil na tohto britského lekára Lee Illisa. V roku 1963 vypracoval správu, v ktorej uviedol svoje závery: upírstvo je veľmi podobné symptómom choroby, v rôznych variáciách po celom svete - porfýrii.

V každom prípade, v hustých temných storočiach, pacient s porfýriou mohol spôsobiť strach v susedoch a tendencia k mysticizmu zavŕšila transformáciu nešťastného pacienta na upíra v očiach nevzdelaných a zastrašených spolubojovníkov.

Porfýria: príčiny ochorenia a jeho príznaky

Toto ochorenie alebo predispozícia k nemu sa prenáša geneticky. Takže, aj keď pacient hrýzol, nemohol preniesť svoju chorobu na nikoho. Porfýria nie je nákazlivá, ako je AIDS, hepatitída, besnota alebo rubeola. V dôsledku porúch v genóme sa v tele syntetizuje abnormálny hemoglobín, alebo krvné bunky sú príliš aktívne zničené. Vyvíja sa hemolytická anémia a nadmerne veľké množstvo porfyrínov - červených pigmentov - dráždi a toxické pre krv a tkanivá.

Porfýria sa môže prejavovať v rôznych formách, vo veľmi rôznom veku. Niekedy novorodenci s porfýriou rýchlo umierajú, v iných prípadoch sa choroba prejavuje až po 40 rokoch. Zmenené gény sa prenášajú z rodičov na deti a choroba sa môže objaviť viac ako raz v jednej rodine. Čo dobre zapadá do legiend tvrdia, že upíri žijú v rodinách.

Symptómy porfýrie

  • Bledá, ľahko poškoditeľná koža;
  • fotosenzitivita kože: zo slnečného žiarenia sa objavujú červené škvrny, vredy a pľuzgiere;
  • moč môže byť červený;
  • v dôsledku metabolických porúch sa často vyvíjajú ochorenia ďasien: krky zubov sa stávajú holými, čo spôsobuje, že zuby vyzerajú dlhšie a väčšie ako u zdravého človeka; farba zubnej skloviny sa môže meniť;
  • možné deformácie chrupavky nosa a uší, čo vedie k charakteristickým zmenám vzhľadu pacienta;
  • charakterizované začervenaním sklerózy očí, zápalom spojiviek, zakalením šošovky;
  • ťažká bolesť brucha počas exacerbácií;
  • podráždenosť, bludy, halucinácie, agresivita, nespavosť;
  • záchvaty, ako pri epilepsii, dokonca aj kóme.

Keď má pacient porfýriu, často sa vyvíja hyperrichóza: vlasy sa stávajú hrubými, lesklými a to platí aj pre riasy a vlasy. Ale nechty sa menia k horšiemu: stávajú sa hrubými, deformovanými a môžu sa úplne zrútiť.

Liečba porfýriou

Lekári pracujú na nájdení účinnej liečby, ale tento problém ešte nebol vyriešený, ako je to v prípade mnohých iných dedičných ochorení. Niekedy sa stav pacienta zlepšuje po odstránení sleziny, v ktorej sú zničené červené krvinky. Prísna terapeutická strava a vyhýbanie sa alkoholu tiež pomáhajú v boji proti chorobe.

Ale pitie krvi pacienta nepomôže. A nie je to len to, že hemoglobín z opilej krvi sa prakticky neabsorbuje. Hlavným dôvodom zhoršenia zdravia nie je nedostatok hémov, ale prebytok porfyrínu v krvi. To znamená, že pacient radšej nepije krv, ale krvavá krv. Je pravda, že túžba piť krovushki u moderných pacientov s porfýriou, a tak sa neobjaví.

Ak sa raz stretnete s podivným človekom, zakryjúc jeho tvár pred slnkom, s červenými očami, veľké zuby trčiace z úst a nechty, ktoré vyzerajú ako zvieracie pazúry - neľakajte sa. Toto nie je upír, ale len človek, ktorý trpí porfýriou a trpí na ňu.

Porfýria je vedecky založený "vampirizmus"

Porfýria je typ genetického ochorenia pečene, pri ktorom hemoglobín (červené krvinky) nie je správne syntetizovaný. V biosyntéze hemoglobínu existuje osem enzymatických krokov a problém s ktorýmkoľvek z nich môže byť príčinou porfýrie.

Podľa Davida Dolphina, známeho špecialistu na porfýriu a iné ochorenia pečene, ľudia, o ktorých sa predpokladalo, že sú upírmi alebo vlkolakmi, mohli trpieť týmito zriedkavými ochoreniami.

Dolphin tvrdí, že aj slabé slnečné svetlo ovplyvňuje pacienta. Poškodenie kože je také závažné, že nos alebo prsty môžu byť úplne zničené. Pysky a ďasná sa môžu výrazne znížiť pri zachovaní normálnej veľkosti zubov - výsledkom je druh zvieracej čeľuste so špičákmi. Okrem toho majú pacienti s porfýriou zvýšený rast vlasov. Dolphin píše:

... pokúsiť sa predstaviť si, ako v stredoveku vnímali človeka, ktorý išiel von len v noci, a jeho vzhľad sa podobal tomu zvieraťu - zvýšená chlpatosť, veľké zuby, znetvorená tvár. Predpokladá sa (a to je viac ako pravdepodobné), že takíto ľudia by mohli byť považovaní za vlkolakov.

Dolphin naznačuje, že krvaví upíri boli tiež obeťami porfýrie a "snažili sa zmierniť príznaky ich strašnej choroby". Ak pijete veľa krvi, hemoglobín niekoho iného prinesie chýbajúce červené krvinky v dôsledku zhoršenej biosyntézy a zmierni príznaky ochorenia. Hoci účinok hemoglobínu vstupujúceho do krvi cez steny žalúdka je extrémne malý.

Dnes sú pacienti s porfýriou často liečení injekciou hemoglobínu. V stredoveku, injekcie neboli možné, takže spotreba veľkých objemov krvi bol jediný spôsob, ako človek mohol získať ďalší hemoglobín. Pacienti s porfýriou zúfalo chceli dostať krv, pretože sa vyskytla smrť hemoglobínu. Niet divu, že medzi týmito pacientmi sú bežné patologické zmeny osobnosti a demencie.

Keďže ide o dedičné ochorenie, lokálne ložiská porfýrie by mohli dobre existovať v stredovekej Európe. V tých dňoch cestovali zriedka a často sa odohrávali manželstvá v rodine, najmä v odľahlých oblastiach. To vysvetľuje populárny názor na upírskeho kláštora - izolovanej hory Transylvánie.

Zdroj: Dr. Stephen Juan, "Odd Brain"

Je porfýria chorobou upíra alebo genetickou poruchou krvi?

Ukazuje sa, že ľudia s tesákmi a pazúrmi, ktorí sa vyhýbajú slnečnému žiareniu, skutočne existovali. Iba oni boli vôbec.

Zaujímavá bledosť, tajomný lesk smutných očí, tajomný vzhľad - taký je očarujúci hrdina ságy Twilight vampíra Roberta Pattinsona, umelca, ktorý umrie mladé ženy po celom svete. Takže tu sú, čo, pijavice! A predtým, ako sa zdalo, že ľudia sú oveľa menej roztomilý. Niet divu, že boli po stáročia márne zničené. Navyše to nebolo pri všetkých osikových stávkach a strieborných nábojoch, ako predpisujú legendy, ale zvyčajným spôsobom: boli zavesené alebo spálené na hrade. Len v jednom storočí, od roku 1520, iba vo Francúzsku bolo popravených viac ako 30 000 ľudí, ktorí boli uznaní za vlkolakov.

O modrej a jednoduchej krvi

Moderné učenci veria, že nevinní ľudia boli zranení pri love ghoulov, ako sa to často stáva. Hoci dôvod pre prenasledovateľov bol stále. Nie, tí, ktorí boli obvinení z vampirizmu, nepili krv iných ľudí a neotáčali sa v noci s divokými šelmami, ale v tom istom čase sa pozerali - Boh zakázal a spôsob života bol, mierne povedané, podozrivý. Ale prvé veci ako prvé.

Lekári sa domnievajú, že ľudia nespravodlivo obvinení z vampirizmu skutočne trpeli zriedkavým genetickým ochorením krvi nazývaným „porfýria“ (z gréckeho „porphyros“ - „fialové“). Predpokladá sa, že šírenie tejto choroby prispelo k manželstvu medzi blízkymi príbuznými. Porfýria bola najbežnejšia v malých dedinách Transylvánie (rodisko grófa Draculy) asi pred 1000 rokmi. Ale existujú povesti, že utrpenie nevynechalo kráľovské priezviská. Napríklad, historik Andrew Wilson, vo svojej knihe "Viktoriáni", spomína dedičnú porfýriu, ktorá zúrila v britskej kráľovskej rodine, a tvrdí, že to bola táto choroba, ktorá pripravila myseľ starého otca kráľovnej Viktórie Kinga Georgea III. Avšak s príchodom Victoria na trón sa korunovaná rodina zbavila tejto kliatby. Wilson verí, že sa to nestalo bez cudzoložstva, v dôsledku čoho sa narodila budúca anglická kráľovná.

Čo je to za chorobu? Dnes vedci presne vedia, čo ľudí robí ako upírov. Pri porfýrii dochádza k reprodukcii hemu, neproteínovej časti hemoglobínu, čo vedie k nadmernému hromadeniu toxických látok, porfyrínov a ich prekurzorov v tele, ktoré sú schopné viazať kovy v tele, predovšetkým železa a horčíka. Nadbytok porfyrínov má toxický účinok na celé telo.

Vampire choroba

Spojenie medzi týmito dvoma javmi: choroba a starodávne presvedčenie o ľuďoch - krvavcoch najprv povedali Dr. Lee Illis z Veľkej Británie. V roku 1963 predstavil Royal Medical Society monografiu „O porfýrii a etiológii vlkodlakov“. Práca vedca obsahovala podrobnú komparatívnu analýzu prežívajúcich historických dôkazov, ktoré popisovali upírov a príznaky porfýrie. Ukázalo sa, že klinický obraz zriedkavého ochorenia presne kopíruje portrét najfarebnejšieho ghoula.

Pri zanedbávanej forme porfýrie vysychá koža okolo pier a ďasien pacientov, čo spôsobuje, že rezáky sa otvárajú do ďasien, čo vyvoláva dojem úsmevu. Okrem toho je špeciálna substancia porfyrín uložená na samotných zuboch, čo maľuje úsmev osoby (alebo skôr úsmev) v červenohnedej farbe. Koža na tvári a tele takýchto ľudí sa stenčuje a je vystavená slnečnému žiareniu, ktoré je pokryté jazvami a vredmi. Ochorenie tiež poškodzuje chrupavku, ako aj orgány, z ktorých sú zložené (v prvom rade je to nos a uši). Prsty sa krčia. Slnečné svetlo dodáva chudobným ľuďom najbolestivejšie trápenie, pretože pod vplyvom ultrafialového hemoglobínu sa začína rozkladať. Počas dňa sa preto ľudia trpiaci porfýriou snažia neobjavovať na ulici a prejavujú aktivitu len za súmraku, bližšie k noci. Či už z mučenia alebo z núteného ústupu alebo z niektorých vnútorných procesov vyskytujúcich sa v tele, títo ľudia tiež trpia neuropsychiatrickými poruchami a nedostatočnými, vrátane agresívneho správania.

Môžete si predstaviť hrôzu tých, ktorí sa raz večer alebo v noci, vo svetle mesiaca, stretli na úzkej ceste jedného z týchto „pekných“ ľudí. Nie je to len budete veriť v upírov a vlkolakov, ale v čokoľvek!

A myslel si, že alergie

Samozrejme, desivé príznaky sú charakteristické len pre neskoré štádiá choroby, a dokonca nie pre všetky jej typy. Toto ochorenie, aj keď nie v takej výraznej forme, stále existuje dodnes. Najbežnejšia zo všetkých ostatných foriem, z ktorých je veľa, je akútna intermitentná porfýria (AKI).

Predpokladá sa, že táto vzácna genetická patológia postihuje 1 osobu z 200 tisíc (podľa iných zdrojov, zo 100 tisíc). Faktor dedičnosti je navyše najdôležitejší, pretože ak je jeden z rodičov chorý, v 25% prípadov prejde chybný gén na svoje dieťa. Existuje dôvod domnievať sa, že porfýria môže byť výsledkom incestu. Okrem genetiky je však dôležitá aj úloha sprievodných okolností a životného štýlu. Faktom je, že takmer 85% nosičov abnormálneho génu žije život bez toho, aby vedeli o chorobe, ktorú majú. Prejavom fotodermatózy na koži je jednoduchá alergia. Ale je potrebné, aby sa stalo s nejakým druhom zlyhania v tele, pretože môže nastať exacerbácia.

Najčastejšie vyvolávajú vypuknutie choroby:

• lieky (vrátane fenobarbitalu, tetracyklínov, liekov obsahujúcich bizmut, perorálnych kontraceptív atď.);

● kontakt s pesticídmi (napríklad s poľnohospodárskymi hnojivami) alebo s prácou v nebezpečných, vrátane chemických, priemyselných odvetviach;

• zmena hormonálneho profilu u žien spojených s nástupom menštruácie alebo tehotenstva;

• infekčné ochorenia (najmä prenesená vírusová hepatitída C;

• príjem alkoholu (80% všetkých pacientov s porfýriou nie je ľahostajných k alkoholu).

Ľudia trpiaci porfýriou zvyčajne vstupujú do nemocníc so sťažnosťami na akútnu paroxyzmálnu bolesť brucha, ktorá nemá jasnú lokalizáciu, ako aj nauzeu, vracanie a zápchu. Všetky tieto príznaky poukazujú na chirurgickú patológiu, takže diagnostika a liečba môžu ísť nesprávnym smerom. S nesprávnou diagnózou a následne liečbou končí akútna porfýria v 60% tragédiou. A včasná diagnostika a adekvátna terapia šetria takmer všetkým pacientom a vracajú ich do plného života.

Vampire choroba

V slove "upír" mnohí z nás predstavujú bledých, tenkých ľudí, ktorí sa bojia slnka a majú dlhé tesáky, ktoré sa vrhajú do karotických tepien obetí a nenásytne pijú svoju krv. Vedeli ste však, že obraz upírov nebol úplne vynájdený z hlavy a čiastočne založený na chorobe, ako je porfýria? S touto chorobou budeme podrobnejšie rozumieť. (POZOR V POZÍCII PREDLOŽTE OBRÁZOK PACIENTA, KTORÝ MÔŽE SPÍNAŤ. NEČÍTAJTE, AK NIE JE NÍZKÝ SYSTÉM NERVOU)

Porfýrie sú skupinou chorôb spojených s metabolickými poruchami prekurzorov porfyrínu hema. Heme obsahuje zloženie takej dôležitej zlúčeniny, ako je hemoglobín, ako aj množstvo ďalších látok dôležitých pre ľudské telo. Choroby majú podobné mechanizmy a patogenézu. Porfýrie sú zvyčajne dedičné ochorenia. Je dedený autozomálne dominantným spôsobom. Príčinou ochorenia je často mutácia génu zodpovedného za aktivitu biosyntézy hemoglobínovej zložky - hem, ale existujú aj typy ochorení získaných počas života.

Typy porfýrie v závislosti od postihnutého enzýmu

.Ochorenie narúša množstvo štádií syntézy hemu, čo vedie k nadmernej akumulácii patologického uroporfyrínu. Súčasne sa môže hém naďalej syntetizovať v normálnych množstvách, ktoré sú schopné vyrovnať vývoj anémie. V dôsledku toho sa nadmerné množstvo metabolizmu hemu hromadí v krvi, ktorá sa nedá úplne odstrániť z tela, a preto sa akumuluje v bunkách. Bunky nervového systému a kože sú obzvlášť citlivé na porfyríny. Dva dôležité prejavy ochorenia sú fotodermatóza a demyelinizácia. Demyelinizácia poskytuje nielen porušenie centrálneho nervového systému, ale aj bolesť v žalúdku, zápchu, nevoľnosť, vracanie, atď. Akumulácia porfyrínov v koži zvyšuje jeho citlivosť na ultrafialové spektrum, čo vedie k svetelno-chemickým reakciám vedúcim k deštrukcii lyzozómov a ďalšiemu uvoľňovaniu kyslých hydroláz, ktoré určujú kožné lézie. Vzniká preto, že pod vplyvom svetla a kyslíka produkujú porfyríny nabitú, nestabilnú formu kyslíka, ktorá môže poškodiť kožu, ktorá je podobná reakcii upírov z mytológie na svetlo.

Porfýrová fotodermatóza

Porfýria sa klinicky prejavuje výskytom pigmentácie, pľuzgierov v otvorených oblastiach tela, moč sa stáva červeno zafarbený v dôsledku prítomnosti uroporfyrínov, stúpania krvného tlaku, krvácania, anémie, vzniku bolesti brucha a psychózy v závažných prípadoch môže vyvolať slepotu a stav komatózy.

Zmena v moči porfýrie pacienta po 3 dňoch vystavenia účinkom slnečného žiarenia.

Často sa klinické prejavy vyskytujú pri atakoch (atakoch), ktoré sa vyskytujú po vystavení akémukoľvek indukčnému faktoru, ktorý môže byť podávaný určitými liečivými látkami (barbituráty, sulfónamidy, analgín). V dôsledku porúch nervového systému sa svalová atrofia vyvíja v léziách zodpovedajúcich motorických neurónov. Vyvíja sa tiež krvácanie slizníc, pretože krvácanie a dystrofické zmeny v sliznici ďasien sú vystavené koreňom zubov, čo spôsobuje zväčšenie zubov.

Ďalšia porfýria (Güntherova choroba)

Zvláštnosťou klinických prejavov choroby je, že je veľmi podobná popisu stredovekých upírov, takže niektorí odborníci naznačujú, že v tých dňoch, pod rúškom upírov, to boli pacienti s touto ťažkou chorobou, ktorí boli prenasledovaní a popravení.

Vampíri skutočne existujú. porfýria

Upír sa tiež nazýva ghoul alebo ghoul. V legendách Európy je živý mŕtvy, ktorý v noci vychádza z hrobu a objavuje sa vo forme netopiera. Saje krv zo spiacich ľudí a posiela im nočné mory. Verí sa, že upíri sa môžu stať zločincami, vrahmi alebo ľuďmi, ktorí zomreli na uhryznutie iných upírov. V zoológii a botanike sa upíri nazývajú pijavice, netopiere, jeleň a iné živé organizmy, ktoré sa živia telesnými tekutinami.

Existuje mnoho mýtov o tom, ako by mal vyzerať pravý upír. Monštrum môže byť tenké, vysoké, bledé, s červenými očami a veľkými pazúrmi, dvoma dlhými zubami. A možno je to krásny, vysoký muž, ktorý sa bojí svetla slnka. Pod priamymi lúčmi sa upír začína syčať, koža sa odlupuje a krvavec sa mení na prach. Ale to je fiktívny charakter strašidelných príbehov a legiend. Existujú naozaj upíri, pretože je známe, že mnoho mýtických tvorov má skutočný základ. Odpoveď je áno.

Upírstvo je skutočná choroba. Vo vede sa nazýva porfýria. Ľudia trpiaci rôznymi formami tohto ochorenia majú poruchu syntézy hemoglobínu. Anomália vedie k akumulácii protoporfyrínov v krvi, ktoré sa pod vplyvom ultrafialových lúčov menia na porfyríny, ktoré poškodzujú bunky kože.

V dávnych dobách mohli chorí, jesť krv zvierat, mierne zlepšiť svoj stav. Toto správanie tvorilo základ pre vznik legiend o upíroch. Moderná medicína zatiaľ nenašla spôsob, ako úplne vyliečiť porfýriu, ale stav pacientov je uľahčený splenektómiou, transfúziou červených krviniek, transplantáciou kostnej drene, abstinenciou od slnečného žiarenia a alkoholom a dodržiavaním špeciálnej diéty.

Porfýria je zriedkavá genetická mutácia. V minulosti bolo ochorenie najčastejšie v dedinách Transylvánie, rodisku grófa Draculu, asi pred 1000 rokmi. Odhaduje sa, že 1 z 200 000 ľudí trpí touto patológiou. Dedičnosť zohráva kľúčovú úlohu. Ak je jeden z rodičov chorý, potom v 25% prípadov pôjde chybný gén na dieťa. Predpokladá sa, že porfýria môže byť spôsobená incestom.

Ľudia trpiaci porfýriou, cítia neustálu únavu a vyzerajú veľmi bledo. Počas dňa jednoducho nemôžu chodiť po ulici. Na slnku získava koža chorého človeka červenohnedý odtieň, stáva sa extrémne tenkou a roztrhnutou, pokrytou jazvami a vredmi. Súčasne sú poškodené chrupavky uší a nosa, sú silne deformované. Dokonca aj na zamračený deň, ultrafialové svetlo je dosť, aby prešiel mraky, aby spôsobili nešťastné kožné lézie a skreslenie tvaru častí tela. Typ dedičnosti ochorenia je autozomálne dominantný. Prejavuje sa zvýšenou fotosenzitivitou, prítomnosťou hemolytických procesov, neuropsychiatrickými a gastrointestinálnymi poruchami.

Mimochodom, jeho odpor k upírom v legendách cesnaku má svoj základ. Pacienti s porfýriou ju v skutočnosti netolerujú, pretože kyselina sulfónová vylučovaná cesnakom zvyšuje poškodenie spôsobené ochorením v tele. Ale mýtus, že ak budete piť ľudskú krv, budete žiť navždy úplná lož. Dokonca aj naplnenie vlastného nedostatku červených krviniek v dôsledku krvi niekoho iného je nemožné.

Základ viery v upírov

Prirodzený jav, ktorý šíri vieru v upírov.

Patológia a upírstvo.

V roku 1725 sa Michael Ranft vo svojej knihe De masticatione mortuorum in tumulis pokúsil vysvetliť presvedčenie v upíroch prirodzeným spôsobom. Hovorí, že v prípade smrti každého roľníka, niekto iný (s najväčšou pravdepodobnosťou osoba, ktorá mala nejaké vzťahy so zosnulým), ktorý videl alebo sa dotkol mŕtvoly, nakoniec zomrel buď z tej istej choroby, alebo z bláznivých bludov spôsobených len jeden druh zosnulého. Títo umierajúci ľudia povedali, že sa im zosnulý zjavil a mučil rôznymi spôsobmi. Ostatní ľudia v tejto dedine vykopali mŕtvolu, aby videli, čo to robí. Ranft poskytol nasledujúce vysvetlenie, keď hovoril o prípade Petra Plogozhovitsa: „Tento odvážny muž zomrel náhlou násilnou smrťou. Táto smrť, bez ohľadu na to, čo to bolo, mohla vyvolať prežívajúce vízie, ktoré mali po jeho smrti. Náhla smrť vyvolala úzkosť v rodinnom kruhu. Úzkosť bola spárovaná so smútkom. Smútok prináša melanchóliu. Melanchólia spôsobuje bezesné noci a mučivé sny. Tieto sny oslabili telo a ducha, kým choroba nakoniec neviedla k smrti.

Niektorí noví vedci tvrdia, že príbehy o upíroch mohli byť pod vplyvom zriedkavého ochorenia nazývaného „porfýria“. Toto ochorenie kazí krv a narušuje reprodukciu hemu. Predpokladalo sa, že porfýria bola najčastejšia v malých dedinách v Transylvánii (asi pred 1000 rokmi), kde bolo možné, že došlo k blízkemu chovu. Hovorí sa, že keby to nebolo pre túto "upírovú chorobu", neboli by žiadne mýty o Draculovi alebo iných krvavých, fotobatických a fanged postavách. Prakticky pre všetky symptómy je typickým vampírom pacient trpiaci zanedbávanou formou porfýrie a iba druhá polovica 20. storočia bola schopná nájsť svoju príčinu a popísať priebeh ochorenia, ktorému predchádzal bezohľadný stáročný boj proti ghoulom: od 1520 do 1630 (110 rokov). Samotné Francúzsko popravilo viac ako 30 000 ľudí uznaných za vlkolakov. Ukazuje sa, že širšie a hlbšie kresťanstvo sa rozšírilo, čím nemilosrdnejšie zaobchádzalo s chorými.

Predpokladá sa, že táto zriedkavá forma génovej patológie postihuje jednu osobu z 200 tisíc (podľa iných údajov, zo 100 tisíc), navyše ak je zaznamenaná u jedného z rodičov, potom v 25% prípadov s ňou dieťa tiež ochorie. Predpokladá sa tiež, že ochorenie je spôsobené incestom. V medicíne je opísaných asi 80 prípadov akútnej kongenitálnej porfýrie, keď bolo ochorenie nevyliečiteľné. Erytropoetická porfýria (Guntherova choroba) sa vyznačuje tým, že telo nemôže produkovať hlavnú zložku krvne červených telies, čo zasa ovplyvňuje nedostatok kyslíka a železa v krvi. Pigmentový metabolizmus je narušený v krvi a tkanivách a pod vplyvom slnečného ultrafialového žiarenia alebo ultrafialových lúčov začína rozklad hemoglobínu. Navyše, v procese choroby šľachy sú zdeformované, čo v extrémnych prípadoch vedie k skrúteniu prstov.

Porfýria - "upírska choroba"

Pri porfýrii sa neproteínová časť hemoglobínu - hemu - premieňa na toxickú látku, ktorá odoberá podkožné tkanivo. Koža začína získavať hnedé sfarbenie, tenšie a praskne pri vystavení slnečnému žiareniu, takže pacienti sa nakoniec stanú pokrytými jazvami a vredmi. Vredy a zápaly poškodzujú chrupavky - nos a uši, deformujú ich. V kombinácii s pokryté vredy po celé stáročia a skrútené prsty, to neuveriteľne znetvorí človeka. Slnečné svetlo je kontraindikované u pacientov, ktorí im spôsobujú neznesiteľné utrpenie. Koža okolo pier a ďasien vysychá a utiahne sa, čo má za následok, že rezáky sa rozprestierajú na ďasná, čím sa vytvára efekt úsmevu. Ďalším príznakom je ukladanie porfyrínu na zuby, ktoré sa môže stať červenej alebo červenohnedej. Okrem toho, pacienti majú veľmi bledú pokožku, počas dňa sa cítia slabí a letargickí, čo vedie k mobilnejšiemu spôsobu života v noci. Je potrebné zopakovať, že všetky tieto príznaky sú charakteristické len pre neskoršie štádiá ochorenia, navyše existuje mnoho ďalších, menej desivých foriem. Ako bolo uvedené vyššie, choroba bola takmer nevyliečiteľná až do druhej polovice 20. storočia. Existujú dôkazy, že v stredoveku boli pacienti údajne liečení čerstvou krvou, aby sa doplnil deficit červených tiel, čo je, samozrejme, neuveriteľné, pretože v takýchto prípadoch je zbytočné používať krv „ústne“. Trpiaci porfýriou nemohol jesť cesnak, pretože kyselina sulfónová vylučovaná cesnakom zvyšuje poškodenie spôsobené chorobou. Porfýria ochorenia môže byť spôsobená umelými prostriedkami, použitím určitých chemikálií a jedov.

Niektoré formy porfýrie sú spojené s neurologickými príznakmi, ktoré môžu spôsobiť mentálne poruchy. Predpoklad, že ľudia trpiaci porfýriou túžia po heme z ľudskej krvi alebo že spotreba krvi môže znížiť príznaky porfýrie, je však založený na vážnom nepochopení ochorenia.

Besnota je ďalšia choroba spojená s upírskym folklórom. Utrpení tejto choroby sa vyhýbajú slnečnému žiareniu a nedívajú sa do zrkadiel a majú blízko hubovitej peny. Niekedy môže byť táto slina červená a podobá sa krvi. Avšak, ako je to v prípade porfýrie, neexistuje žiadny dôkaz o tom, že by besnota mohla inšpirovať legendy upírov.

Niektorí noví psychológovia identifikujú poruchu nazývanú "klinický vampírizmus" (alebo Renfieldov syndróm, na počesť dračího Dráča z románu Brama Stokera), v ktorom je obeť posadnutá pitím krvi ľudí alebo zvierat.

Tam bolo niekoľko vrahov, ktorí vykonali upír-ako rituály nad ich obete. Seriálni vrahovia Peter Kurten a Richard Trenton Chase v bulvárnej tlači boli nazvaní upíri potom, čo boli objavení piť krv ľudí, ktorých zabili.

Vedecká správa - Choroba upírov

predhovor
Vážení čitatelia. Takže, keď som posadnutý upírmi, ponúkam vám svoju správu o chorobe upírov - porfýrii. Dúfam, že vďaka tejto vedeckej a biologickej práci sa dozviete veľa zaujímavých faktov a užitočných informácií. Veselé čítanie!

Porfýria - upírska choroba

Toto ochorenie kazí krv a narušuje reprodukciu hemu. Predpokladalo sa, že porfýria bola najčastejšia v malých dedinách v Transylvánii (asi pred 1000 rokmi). Hovorí sa, že keby to nebolo pre túto „upírovú chorobu“, neboli by tu žiadne mýty o Draculovi, ani o iných krvavých, fotobatických a fanged postavách.

Prakticky pre všetky symptómy je typickým vampírom pacient trpiaci zanedbávanou formou porfýrie a iba druhá polovica 20. storočia bola schopná nájsť svoju príčinu a popísať priebeh ochorenia, ktorému predchádzal bezohľadný stáročný boj proti ghoulom: od 1520 do 1630 (110 rokov). Samotné Francúzsko popravilo viac ako 30 000 ľudí uznaných za vlkolakov. Ukazuje sa, že širší a hlbší katolicizmus sa šíri, tým viac nemilosrdne zaobchádza s chorými.

Predpokladá sa, že táto zriedkavá forma génovej patológie postihuje jednu osobu z 200 tisíc (podľa iných údajov, zo 100 tisíc), navyše ak je zaznamenaná u jedného z rodičov, potom v 25% prípadov s ňou dieťa tiež ochorie. V medicíne je opísaných asi 80 prípadov akútnej kongenitálnej porfýrie, keď bolo ochorenie nevyliečiteľné. Erytropoetická porfýria (Guntherova choroba) sa vyznačuje tým, že telo nemôže produkovať hlavnú zložku krvne červených telies, čo zasa ovplyvňuje nedostatok kyslíka a železa v krvi. Pigmentový metabolizmus je narušený v krvi a tkanivách a pod vplyvom slnečného ultrafialového žiarenia alebo ultrafialových lúčov začína rozklad hemoglobínu. Navyše, v procese choroby šľachy sú zdeformované, čo v extrémnych prípadoch vedie k skrúteniu prstov.

Pri porfýrii sa neproteínová časť hemoglobínu - hemu - premieňa na toxickú látku, ktorá odoberá podkožné tkanivo. Koža začína získavať hnedý odtieň, stáva sa tenšou a praskne pri vystavení slnečnému žiareniu, takže u pacientov sa časom pokožka stáva pokrytá jazvami a vredmi. Vredy a zápaly poškodzujú chrupavky - nos a uši, deformujú ich. V kombinácii s pokryté vredy po celé stáročia a skrútené prsty, to neuveriteľne znetvorí človeka. Slnečné svetlo je kontraindikované u pacientov, ktorí im spôsobujú neznesiteľné utrpenie. Koža okolo pier a ďasien vysychá a utiahne sa, čo má za následok, že rezáky sa rozprestierajú na ďasná, čím sa vytvára efekt úsmevu. Ďalším príznakom je ukladanie porfyrínu na zuby, ktoré sa môže stať červenej alebo červenohnedej. Okrem toho, pacienti majú veľmi bledú pokožku, počas dňa sa cítia slabí a letargickí, čo vedie k mobilnejšiemu spôsobu života v noci. Je potrebné zopakovať, že všetky tieto príznaky sú charakteristické len pre neskoršie štádiá ochorenia, navyše existuje mnoho ďalších, menej desivých foriem. Ako bolo uvedené vyššie, choroba bola takmer nevyliečiteľná až do druhej polovice 20. storočia. Existujú informácie, že v stredoveku sa údajne pacienti liečili čerstvou krvou, aby sa doplnil deficit červených tiel, čo je samozrejme neuveriteľné, pretože v takýchto prípadoch je zbytočné používať krv. Trpiaci porfýriou nemohol jesť cesnak, pretože kyselina sulfónová vylučovaná cesnakom zvyšuje poškodenie spôsobené chorobou. Porfýria ochorenia môže byť spôsobená umelými prostriedkami, použitím určitých chemikálií a jedov.

Niektoré formy porfýrie sú spojené s neurologickými príznakmi, ktoré môžu spôsobiť mentálne poruchy. Predpoklad, že ľudia trpiaci porfýriou túžia po heme z ľudskej krvi alebo že spotreba krvi môže znížiť príznaky porfýrie, je však založený na vážnom nepochopení ochorenia.

Vampirizmus ako choroba

Niektorí noví vedci sa domnievajú, že príbehy o upíroch mohli byť pod vplyvom zriedkavého ochorenia nazývaného „porfýria“. Toto ochorenie kazí krv a narušuje reprodukciu hemu. Predpokladalo sa, že porfýria bola najčastejšia v malých dedinách v Transylvánii (asi pred 1000 rokmi), kde sa z rovnakého dôvodu pravdepodobne uskutočnil blízky chov, ako aj medzi európskymi, najmä stredovýchodnou Európou. Hovorí sa, že keby to nebolo pre túto „upírovú chorobu“, neboli by tu žiadne mýty o Draculovi, ani o iných krvavých, fotobatických a fanged postavách. Prakticky pre všetky symptómy je typickým vampírom pacient trpiaci zanedbávanou formou porfýrie a iba druhá polovica 20. storočia bola schopná nájsť svoju príčinu a popísať priebeh ochorenia, ktorému predchádzal bezohľadný stáročný boj proti ghoulom: od 1520 do 1630 (110 rokov). Samotné Francúzsko popravilo viac ako 30 000 ľudí uznaných za vlkolakov. Ukazuje sa, že širšie a hlbšie kresťanstvo sa rozšírilo, čím nemilosrdnejšie zaobchádzalo s chorými.

Predpokladá sa, že táto zriedkavá forma génovej patológie postihuje jednu osobu z 200 tisíc (podľa iných údajov, zo 100 tisíc), navyše ak je zaznamenaná u jedného z rodičov, potom v 25% prípadov s ňou dieťa tiež ochorie. Predpokladá sa tiež, že ochorenie je spôsobené incestom. V medicíne je opísaných asi 80 prípadov akútnej kongenitálnej porfýrie, keď bolo ochorenie nevyliečiteľné. Erytropoetická porfýria (Guntherova choroba) sa vyznačuje tým, že telo nemôže produkovať hlavnú zložku krvne červených telies, čo zasa ovplyvňuje nedostatok kyslíka a železa v krvi. Pigmentový metabolizmus je narušený v krvi a tkanivách a pod vplyvom slnečného ultrafialového žiarenia alebo ultrafialových lúčov začína rozklad hemoglobínu. Navyše, v procese choroby šľachy sú zdeformované, čo v extrémnych prípadoch vedie k skrúteniu prstov.

Porfýria - „upírska choroba“ Pri porfýrii sa neproteínová časť hemoglobínu - hem - premieňa na toxickú látku, ktorá odoberá podkožné tkanivo. Koža začína získavať hnedé sfarbenie, tenšie a praskne pri vystavení slnečnému žiareniu, takže pacienti sa nakoniec stanú pokrytými jazvami a vredmi. Vredy a zápaly poškodzujú chrupavky - nos a uši, deformujú ich. V kombinácii s pokryté vredy po celé stáročia a skrútené prsty, to neuveriteľne znetvorí človeka. Slnečné svetlo je kontraindikované u pacientov, ktorí im spôsobujú neznesiteľné utrpenie. Koža okolo pier a ďasien vysychá a utiahne sa, čo má za následok, že rezáky sa rozprestierajú na ďasná, čím sa vytvára efekt úsmevu. Ďalším príznakom je ukladanie porfyrínu na zuby, ktoré sa môže stať červenej alebo červenohnedej. Okrem toho, pacienti majú veľmi bledú pokožku, počas dňa sa cítia slabí a letargickí, čo vedie k mobilnejšiemu spôsobu života v noci. Je potrebné zopakovať, že všetky tieto príznaky sú charakteristické len pre neskoršie štádiá ochorenia, navyše existuje mnoho ďalších, menej desivých foriem. Ako bolo uvedené vyššie, choroba bola takmer nevyliečiteľná až do druhej polovice 20. storočia. Existujú informácie, že v stredoveku sa údajne pacienti liečili čerstvou krvou, aby sa doplnil deficit červených tiel, čo je, samozrejme, neuveriteľné, pretože v takýchto prípadoch je zbytočné používať krv „ústne“. Trpiaci porfýriou nemohol jesť cesnak, pretože kyselina sulfónová vylučovaná cesnakom zvyšuje poškodenie spôsobené chorobou. Porfýria ochorenia môže byť spôsobená umelými prostriedkami, použitím určitých chemikálií a jedov.

Niektoré formy porfýrie sú spojené s neurologickými príznakmi, ktoré môžu spôsobiť mentálne poruchy. Predpoklad, že ľudia trpiaci porfýriou túžia po heme z ľudskej krvi alebo že spotreba krvi môže znížiť príznaky porfýrie, je však založený na vážnom nepochopení ochorenia.

Publikácia O Diagnostike Pečeňových

Hepatitída A (Botkinova choroba)

Príznaky

Hepatitída A (Botkinova choroba) je vírusové infekčné ochorenie s akútnym priebehom, ktorý postihuje ľudí z rôznych vekových skupín. V prípade progresie tejto patológie je pozorovaný vývoj zápalového procesu v tkanivách pečene.

Prečo je tu bolesť v pravej hypochondriu

Príznaky

Docela často, ísť na schôdzku s terapeutom, ľudia sa sťažujú na boľavé, nudné bolesti v pravej hypochondrium.Syndróm "pravého hypochondria" je ukazovateľom veľkého počtu rôznych chorôb, ale stáva sa, že nepohodlie na pravej strane tela narúša aj zdravých ľudí.

Pečeňové kamene

Cirhóza

Kamene v pečeni sú formami rôznych foriem a chemickej povahy. Môžu byť tvorené s rôznymi metabolickými poruchami v dôsledku nesprávnej stravy alebo liečby určitých skupín liekov. Podľa štatistík sú častejšie tvorené u žien kvôli zvláštnostiam hormonálneho pozadia, ale stále sa považujú za zriedkavú patológiu.

Inflexia žlčníka

Cirhóza

Deformácia žlčníka na jednom alebo viacerých miestach sa nazýva slučka alebo pás. To môže nastať kdekoľvek na žlčníku: v krku, dna, alebo priamo do tela. Získali sa a vrodené inflexie žlčníka.