Hlavná / Cirhóza

Komarovsky o žltačke u novorodencov

Cirhóza

Krásne a dlho očakávané dieťa, ktoré sa narodilo, sa náhle zmenilo na žlté. Tretí deň po pôrode, práve včas na prepustenie, na ktoré čakala celá rodina, maličký získal nezvyčajný pomarančový kvet, raz a navždy, keď sa z matky vytratili sny o krásnom fotení s novorodencom. Radostné myšlienky boli nahradené úzkosťou - aký druh žltačky je to a ako je to nebezpečné? Na tieto otázky odpovedá známy pediater, televízny hosť a autor kníh a článkov o zdraví detí, rešpektovaných miliónmi matiek Jevgenij Komarovského.

Čo sa stalo

Žltačka u novorodencov je pomerne častá, vyskytuje sa u 50-60% z celkového počtu a 80% u predčasne narodených detí. Zaobchádzať to ako choroba nestojí za to. Koža dieťaťa sa z fyziologických dôvodov zmení na žltú. Fetálny hemoglobín v detskej krvi (ktorý bol pre neho prirodzený počas tehotenstva) sa mení na normálny ľudský hemoglobín A. Maličký sa prispôsobuje prostrediu. Jeho enzýmový systém je nezrelý, rovnako ako pečeň. Je to tento orgán, ktorý je zodpovedný za elimináciu bilirubínu, ktorý sa tvorí u všetkých ľudí v procese rozpadu červených krviniek. Tieto krvné bunky sa neustále aktualizujú, a preto je potrebná "recyklácia" senescentných buniek.

V omrvinky v období po pôrode, keď je hemoglobín nahradený normálnymi, červenými krvinkami, ktoré starnú, tiež sa rozpadajú, ale zle fungujúca pečeň stále nemôže bilirubín odobrať. Tento žlčový pigment, ktorý zostáva v tele, spôsobuje, že sa koža zmení na žltú. Takáto metamorfóza sa zvyčajne vyskytuje u novorodenca tretí deň po narodení.

Enzýmový systém sa pomerne rýchlo zlepšuje. Ako pečeň, prijímanie potrebných enzýmov, začne pracovať v plnej sile, bilirubín začne opúšťať telo, koža sa rozjasní, najprv získa broskyňový odtieň a potom sa vráti do normálnej farby. Zvyčajne je tento proces úplne dokončený 7-10 deň života, takže po prepustení 4-5 dní, menej často - za týždeň, by mala žltačka úplne prejsť. U predčasne narodených detí je možné pozorovať novorodeneckú žltačku, ale lekári sa snažia vykonávať svoju liečbu a pozorovanie v nemocnici.

Ďalší typ nebezpecnej žltačky - žltačka dojciaca. Podľa Komarovského sú v materskom mlieku špeciálne látky, ktoré spomaľujú väzbu bilirubínu v pečeni. Táto situácia je normálna, nevyžaduje liečbu a ešte viac zrušenie dojčenia a prenos dieťaťa do zmesí prispôsobených potravinám.

Ako sa liečiť?

Vzhľadom k tomu, proces je prirodzený, Yevgeny Komarovsky radí matkám, aby sa upokojili, a nie obťažovať s otázkami o liečbe neonatálnej žltačky. Moderná medicína nepoužíva špeciálne lieky na tieto účely. Predpokladá sa, že najúčinnejším spôsobom, ako trochu urýchliť proces normalizácie farby pokožky dieťaťa - svetelnej terapie. Na tento účel použite "modrú" lampu, ktorá osvetlí pokožku dieťaťa. Výsledkom je, že bilirubínový pigment pod vplyvom lúčov sa rozpadá na látky, ktoré telo novorodenca úplne vylučuje močom a výkalmi.

Komarovsky odporúča použiť doma obvyklé "biele" lampy, ak nie je LED, pretože žiadne jasné svetlo neutralizuje toxicitu bilirubínu.

Ďalším účinným liekom na žltačku je samotná príroda - materské mlieko. Obsahuje prírodné látky, ktoré zvyšujú imunitnú ochranu dieťaťa. Čím skôr bude dieťa aplikované na prsník, tým častejšie bude kŕmené materským mliekom, tým rýchlejšie a ľahšie sa jeho telo vyrovná s fyziologickou žltačkou. Kŕmenie takýchto detí je osobitný príbeh. Spravidla sú omrvinky so zvýšeným bilirubínom charakterizované zvýšenou ospalosťou a môžu vynechať kŕmenie. Je dôležité zabezpečiť, aby dieťa v čase, keď je to potrebné, zobudilo, ale v žiadnom prípade ho nepreplňujte.

Terapeutický účinok bude mať prechádzky s takým dieťaťom. Je potrebné ho vyberať častejšie na ulicu, aby malo dieťa kontakt s nepriamym slnečným svetlom. Ak to počasie dovolí, a sezóna, dieťa s žltačkou by mala stráviť väčšinu dňa na ulici.

Patologické situácie

Abnormálny stav je ten, v ktorom dieťa, po narodení, začína masívny rozpad červených krviniek, a to nielen zastarané a potrebujú náhradu, ale aj úplne zdravé. Hladina bilirubínu je v tomto prípade veľmi vysoká a už nehovoríme o funkčnej žltačke. Lekári hovoria o hemolytickom ochorení novorodenca (HDN). Táto patológia sa môže vyvinúť u detí, ktorých krvný typ, Rh faktor sú odlišné od matky. Ak vznikne imunologický konflikt, imunita matky produkuje špecifické protilátky proti fetálnym krvným bunkám.

Takáto žltačka sa vyvíja v prvých hodinách po objavení sa dieťaťa. V dôsledku toho sa pozoruje ťažká anémia u novorodencov, pečene, centrálneho nervového systému a mozgu. Lekári pozorne sledujú hladinu bilirubínu. Po dosiahnutí určitých kritických hladín tohto pigmentu v krvi je predpísaná náhradná transfúzia. Niekedy tieto postupy vyžadujú niekoľko, aby sa znížili toxické účinky bilirubínu na telo a všetky jeho systémy. V prípade rýchleho a závažného hemolytického ochorenia sa môže vyskytnúť smrť.

Ďalšia abnormálna žltačka inherentná deťom je spojená s atréziou žlčových ciest. Ide o vrodenú patológiu, pri ktorej sa dané cesty nevytvárajú alebo sa tvoria nesprávne kvôli určitej genetickej chybe. Takéto ochorenie je veľmi zriedkavé, podlieha podľa oficiálnych lekárskych štatistík jednému z 15 000 detí narodených na svete. Tento stav je chirurgicky odstránený, operácia je veľmi zložitá, high-tech, ale dáva dieťaťu šancu na ďalší normálny život.

Existujú aj iné príčiny vzniku abnormálnej žltačky u novorodenca:

  • Predávkovanie vitamínom K. Liek "Vikasol" (syntetický analóg vitamínu K) sa používa počas pôrodu na prevenciu alebo odstránenie závažného krvácania u ženy. S chybou dávkovania alebo naliehavou potrebou veľkého množstva lieku pre ženu sa môže vyskytnúť predávkovanie u dieťaťa.
  • Diabetická fetopatia. Stav, pri ktorom pečeň dieťaťa a jeho enzýmový systém nie sú dostatočne vyvinuté v dôsledku skutočnosti, že plod trpel počas tehotenstva na pozadí diabetu matky.
  • Genetické (dedičné) malformácie pečene. Toto sú niektoré typy genetických syndrómov, v ktorých sa vyskytli štrukturálne genetické chyby u plodu na úrovni zavedenia orgánu.
  • Vnútromaternicové infekcie. Niektoré infekčné ochorenia, ktoré mama utrpela počas tehotenstva, môžu spôsobiť abnormality vo vývoji fetálnej pečene.

Liečba patologickej žltačky

Patologická žltačka nezmizne za 7-8 dní, zvyčajne má predĺženú povahu. Každý typ žltačky vyžaduje povinné dodatočné vyšetrenie na zistenie skutočnej príčiny, po ktorej je predpísaná vhodná liečba - konzervatívna alebo chirurgická.

Pomerne často, deti v liečbe patologických typov žltačky predpisujú také závažné drogy ako "Phenobarbital." Jevgenij Komarovsky hovorí, že v tom nie je nič nezvyčajné, tento liek má skutočne schopnosť aktivovať enzýmy, ktoré urýchľujú väzbu bilirubínu v pečeni. Tento liek sa však nikde na svete nepoužíva na liečbu malých detí, pretože vedľajší účinok, ktorý má Phenobarbital na nervový systém dieťaťa, je tak zničujúci, že jeho ďalšie vlastnosti strácajú svoju dôležitosť. Moderná medicína pre istotu potvrdila, že používanie „fenobarbitalu“ v ranom veku vždy vedie k zníženiu inteligencie, schopnosti učiť sa v staršom veku.

Tipy Dr. Komarovského

Pri fyziologickej (normálnej) žltačke u novorodenca je nevyhnutné piť vodu. Veľmi užitočný pre drobky glukózy.

Prítomnosť fyziologickej žltačky novorodenca nie je kontraindikáciou pre očkovanie proti hepatitíde. Odmietnutie očkovať len preto, že dieťa je žlté nestojí za to, hovorí Jevgenij Komarovsky. Pri žltačke sa patologické riziko vzniku hepatitídy C zvyšuje niekoľkokrát, a preto Komarovsky považuje vakcínu za ešte potrebnejšiu a užitočnejšiu.

Rozhodnúť, či má dieťa žltačku - normálnu alebo patologickú - nie rodičia, ale lekári by mali. Volanie Komarovsky vo všetkých prípadoch, keď sa koža dieťaťa zmenila na žltú farbu rôznej intenzity, určite navštívte lekára.

Viac informácií o žltačke novorodenca nájdete v ďalšom videu.

Prečo deti majú žltačku pri dojčení: príčiny a účinky, bilirubín v tabuľke

Často, novo vyrobené mamičky, vzhľadom na ich novo narodený poklad, stále v nemocnici všimnú nezvyčajné žltnutie jeho kože. Lekár na to venuje pozornosť. Žltačka novorodenca robí mladú matku starosťou. Stojí to za to znie to alarm? Odkiaľ pochádza žltnutie? Prečo deti zožltnú? Musím s ním zaobchádzať a ako?

Typy novorodencov žltačky

Žltačka novorodenca je pomerne častým javom. Je spôsobená vysokým obsahom bilirubínu v krvi a koži dieťaťa. Bilirubin je červenožltý pigment, ktorý sa tvorí počas rozpadu hemoglobínu. Ak je uložený v nadbytku v tkanivách dieťaťa, potom koža a sliznice dieťaťa získajú typickú žltú farbu.

Po prvé, matky by mali vedieť, že žltačka novorodencov môže byť 2 typy: fyziologické a patologické. Skúsme sa čo najviac dozvedieť o žltačke každého druhu.

Známky fyziologickej žltačky

Koža dieťaťa škvrny 2-3 dni po narodení. Takáto žltačka u novorodenca neprekračuje limity normy a za pár dní zvyčajne zmizne bez stopy. U niektorých detí je žltastá farba pleti sotva viditeľná, v iných je to dosť výrazné. Stupeň žltačky závisí od rýchlosti tvorby bilirubínu, ako aj od schopnosti malého tela ho odstrániť. Tento typ žltačky zahŕňa takzvanú "žltačku v dojčení". Všeobecný zdravotný stav dieťaťa v tomto prípade netrpí, moč a výkaly si zachovávajú prirodzenú farbu, pečeň a slezina sa nezvyšujú.

Musíte vedieť, že v normálnej pleti získava svoju prirodzenú farbu v treťom týždni celodenného a po 4 týždňoch predčasne narodených detí je to hlavný príznak fyziologického javu. Tento stav je u detí bez lekárskeho zásahu a nemá žiadne škodlivé účinky na telo dieťaťa. Žltnutie by sa malo začať znižovať na začiatku druhého týždňa života. Normálne fyziologická žltačka trvá najviac 3 týždne a úplne uplynie do konca prvého mesiaca života dieťaťa.

Patologická žltačka: ako rýchlo rozpoznať nebezpečenstvo?

Tento typ žltačky vyžaduje veľkú pozornosť matiek a lekárov. Rýchlosť bilirubínu v krvi takýchto detí je značne prekročená a keďže pigment je toxický, dochádza k postupnej otrave tela (viac v článku: rýchlosť bilirubínu u novorodencov: tabuľka po mesiaci). Stojí za to strážiť, ak vaše omrvinky z prvých dní majú nasledujúce príznaky:

  • stmavnutie moču a výkalov do neprirodzenej farby;
  • žltačka sa objavuje v prvý deň života;
  • dieťa je pomalé, neaktívne, zle nasáva;
  • vysoké hladiny bilirubínu v krvi;
  • žltosť kože trvá dlhšie ako 3 týždne;
  • zväčšená slezina a pečeň (odporúčame čítanie: príčiny a liečba zväčšenej sleziny u dieťaťa);
  • dieťa sa často vracia;
  • patologické zívanie.

Potom sa objavia klasické prejavy tzv. „Jadrovej“ žltačky:

  • zvýšený svalový tonus;
  • vydutie veľkej fontanelle (viac informácií v článku: v akom veku sa veľké fontanet v blízkosti dieťaťa?);
  • trhajúci;
  • dieťa plače monotónne;
  • rolovacie oči;
  • zlyhanie dýchania, kým sa nezastaví.

O niekoľko dní neskôr sa príznaky žltačky zmenšujú, ale je príliš skoro na to, aby sa radovali: naďalej sa vyvíjajú hrozné príznaky mozgovej obrny, straty sluchu, mentálnej retardácie a fyzického vývoja. Patologická žltačka sa má okamžite začať v špecializovanej nemocnici.

Patologická forma žltačky je našťastie zriedkavá. Takáto žltačka je diagnostikovaná iba u 5 novorodencov zo 100. Rodičia by mali byť veľmi opatrní, aby sledovali stav svojho dieťaťa v prvých dňoch svojho života, aby neboli s liečbou neskoro.

Prečo dochádza k fyziologickej žltačke?

Počas prenatálneho života s kyslíkom boli tkanivá dieťaťa vybavené červenými krvinkami (erytrocyty), ale po narodení dieťa dýcha samo a teraz už nie sú potrebné hemoglobínové erytrocyty. Sú zničené av procese ich ničenia vzniká bilirubín, ktorý maľuje pokožku novorodeneckej žltej (odporúčame čítanie: bilirubín u novorodencov: čo je to?). Bilirubin sa eliminuje výkalmi a močom.

Telo dieťaťa sa len učí, ako správne fungovať a nie je schopné plne sa vyrovnať so všetkými svojimi povinnosťami. Žltačka novorodenca je prirodzený jav, ktorý sa vyskytuje ako dôsledok nedostatočného fungovania pečene. Keďže pečeň novorodenca je stále nezrelá, v prvých dňoch svojho života nemá čas spracovať všetok vytvorený bilirubin, takže pigment čiastočne vstúpi do krvi. Zafarbí sliznice a pokožku žltej. Keď pečeň dieťaťa trochu vyrastie, dôkladnejšie spracuje bilirubín, ktorý do neho vstupuje. Pečeň spravidla začne plne pracovať do 5.-6. Dňa života dieťaťa. Od tohto bodu sa fyziologická žltačka postupne stráca a nie je dôvod na obavy.

U niektorých detí je úprava funkcie pečene rýchlejšia, v iných je pomalšia. Čo určuje rýchlosť odstraňovania bilirubínu? Dieťa má každú šancu niekoľko týždňov byť „žltozrnenou“, ak:

  • mama je príliš mladá a má najvyššiu hladinu bilirubínu;
  • diabetes v mame;
  • narodil sa s bratom alebo sestrou;
  • narodil sa predčasne - pečeň predčasne narodeného dieťaťa je ešte viac nezrelá ako u detí narodených na svetle v čase;
  • mama chýbala počas tehotenstva jód;
  • matka bola zle kŕmená, údená alebo chorá, keď niesla dieťa;
  • vzal nejaké lieky.
Narodenie dvojčiat v niektorých prípadoch môže byť príčinou žltačky: detská pečeň je skôr slabá, pretože zdroje tela matky boli utratené naraz na dvoch plodoch

Odkiaľ pochádza patologická žltačka?

Najčastejšie sa tento strašný jav vyskytuje z nasledujúcich dôvodov:

  1. Nekompatibilita materskej a fetálnej krvi Rh faktorom (hemolytické ochorenie novorodenca). V súčasnosti je extrémne zriedkavé, pretože všetky ženy s negatívnym Rh dostávajú špeciálnu profylaktickú liečbu od 28. týždňa tehotenstva.
  2. Vrodené ochorenia alebo nedostatočná tvorba detskej pečene.
  3. Genetické alebo dedičné anomálie.
  4. Vrodené abnormality obehového systému alebo čriev novorodenca.
  5. Nesprávna liečba antibiotikami.
  6. Závažné tehotenstvo matky, toxikóza, hrozba ukončenia.
  7. Mechanické porušenie odtoku žlče: blokovanie žlčových ciest nádorom, zúženie žlčových ciest alebo ich nedostatočný rozvoj.

Norm bilirubín pre novorodenca

Koľko bilirubínu v krvi určuje biochemická analýza. Ak je hladina bilirubínu vyššia ako 58 μmol / l, objaví sa zjavná žltkastosť kože. Pri fyziologickej žltačke nie je nikdy vyššia ako 204 μmol / l.

Horné hranice normálneho obsahu bilirubínu v krvi dieťaťa možno nájsť v tabuľke:

Žltačka u novorodencov

Žltačka alebo vizuálny prejav hyperbilirubinémie zahŕňajú syndrómy rôzneho pôvodu, ktorých spoločným znakom je ikterické farbenie kože a slizníc. Celkovo existuje asi 50 ochorení, ktoré sú sprevádzané výskytom žltasti kože. U dospelých sa sfarbenie kože objaví, keď sa hladina bilirubínu zvýši na viac ako 34 μmol / l, u novorodencov, keď je hladina bilirubínu od 70 do 120 μmol / l.

Žltačka novorodeneckého obdobia je v dôsledku akumulácie nadmerného množstva bilirubínu v krvi bežná a niekedy vyžaduje urgentné lekárske opatrenia. Nepriamy bilirubín je neurotoxický jed a za určitých podmienok (predčasný, hypoxia, hypoglykémia, dlhodobá expozícia atď.) Spôsobuje špecifickú léziu subkortikálneho jadra a mozgovej kôry - takzvanej bilirubínovej encefalopatie. Podľa rôznych údajov sa v prvom týždni života vyskytla žltačka v 25–50% z celkového počtu a 70–90% z predčasne narodených novorodencov.

Bilirubin je konečný produkt katabolizmu hemu a je tvorený hlavne rozpadom hemoglobínu (asi 75%) za účasti hemoxygenázy, reduktázy biliverdin, ako aj neenzymatických redukčných látok v bunkách retikuloendotelového systému (RES). Ďalšími zdrojmi bilirubínu sú myoglobín a pečeňové enzýmy obsahujúce hem (približne 25%).

Prírodný izomér bilirubínu - nepriamy voľný bilirubín - je dobre rozpustný v lipidoch, ale zle rozpustný vo vode. V krvi ľahko vstupuje do chemickej väzby s albumínom, čím vzniká komplex bilirubín-albumín, vďaka čomu do tkaniva vstupuje len menej ako 1% vytvoreného bilirubínu. Teoreticky sa jedna molekula albumínu môže viazať na dve molekuly bilirubínu. V kombinácii s albumínom bilirubin vstupuje do pečene, kde preniká aktívnym transportom do cytoplazmy, viaže sa na proteíny Y a Z a transportuje sa do endoplazmatického retikula. Pod vplyvom uridíndifosfátglukuronyltransferázy (UDHPT) dochádza k kombinácii molekúl bilirubínu s kyselinou glukurónovou a vzniká monoglukuronid bilubín (MGB). Keď sa MGB transportuje cez cytoplazmatickú membránu do žlčových kapilár, dochádza k pripojeniu druhej molekuly bilirubínu a vytvára sa diglucuronli burbin (DHB). Konjugovaný bilirubín je rozpustný vo vode, netoxický a vylučuje sa žlčou a močom. Ďalej sa bilirubín vo forme DGB vylučuje do žlčových kapilár a vylučuje sa spolu so žlčou do črevného lúmenu. V čreve pod vplyvom črevnej mikroflóry dochádza k ďalšej transformácii molekúl bilirubínu, čo vedie k tvorbe stercobilínu, ktorý sa vylučuje vo výkaloch.

Prakticky všetky štádiá metabolizmu bilirubínu u novorodencov sa vyznačujú mnohými znakmi: relatívne väčšie množstvo hemoglobínu na jednotku telesnej hmotnosti, mierna hemolýza erytrocytov aj za normálnych podmienok, dokonca aj u zdravých novorodencov novorodencov, proteíny Y a Z, ako aj aktivita PDHGT sa drasticky redukujú v prvej a tvoria 5% aktivity takýchto systémov u dospelých. Zvýšenie koncentrácie bilirubínu vedie k zvýšeniu aktivity enzýmových systémov pečene v priebehu 3-4 dní života. Úplná tvorba enzýmových systémov pečene nastáva o 1,5 až 3,5 mesiaca života. Morfhofunkčná nezrelosť, endokrinné poruchy (hypotyreóza, zvýšený progesterón v ľudskom mlieku), poruchy metabolizmu sacharidov (hypoglykémia), prítomnosť sprievodných infekčných patológií významne predlžuje dobu tvorby enzýmových systémov pečene. Procesy odstraňovania bilirubínu z tela sú tiež nedokonalé, čo je spojené so zvýšenou resorpciou bilirubínu v črevách. Kolonizácia čreva novorodenca s normálnou črevnou mikroflórou dramaticky znižuje množstvo bilirubínu absorbovaného z čreva a prispieva k normalizácii procesov jeho vylučovania z tela.

Všetky žltačky môžu byť rozdelené úrovňou blokády metabolizmu bilirubínu:

  • na suprahepatických (hemolytických), spojených so zvýšeným rozpadom erytrocytov, keď pečeňové bunky nie sú schopné zbaviť sa lavínového veľkého množstva bilirubínu;
  • pečeň (parenchymálna) spojená s prítomnosťou zápalového procesu, ktorý narúša funkciu pečeňových buniek;
  • subhepatický (mechanický) spojený so zhoršeným odtokom žlče.

V praxi neonatológa sa používa patogenetická klasifikácia novorodeneckej žltačky (podľa N. P. Shabalova, 1996), podľa ktorej sa rozlišujú tieto faktory:

  • Žltačka spôsobená zvýšenou produkciou bilirubínu (hemolytickej): (. Predávkovanie vitamínu K, oxytocín, a použitia sulfónamidov al) hemolytickej choroby novorodencov, polycythemických syndróm, požitého syndróm krvi, krvácanie, hemolýzou officinalis, dedičné formy erytrocytov na membránu a fermentopathia, hemoglobinopatie.
  • Žltačka v dôsledku zníženej klírensu bilirubínu hepatocytov (konjugácia): dedičným syndrómom Gilbert, Crigler-Najjarův I a typu II Arias, metabolické poruchy (. Galaktosémiou, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya a kol), poruchou konjugácia bilirubínu v pylorostenózy, vysoká črevnej používanie určitých liekov.
  • Žltačka v dôsledku porušenia evakuácie konjugovaného bilirubínu v žlči žlčníka ciest a čriev (mechanická): abnormálny vývoj žlčových ciest v kombinácii s inými vývojovými chybami (edwardsov syndróm, Aladzhillya), familiárna cholestáza Baylera, Mac Elfresha syndrómy Rotor a Dubin-Johnsonov syndróm, cystická fibróza, -1-antitrypsínová insuficiencia, syndróm zhrubnutia žlče, kompresia žlčových ciest nádorom, infiltráty atď.
  • Zmiešaná genéza: sepsa, vnútromaternicové infekcie.

Nasledujúce príznaky vždy naznačujú patologickú povahu žltačky: objavenie sa žltačky v prvý deň života, hladina bilirubínu je viac ako 220 µmol / l, hodinový nárast bilirubínu je viac ako 5 µmol / l za hodinu (viac ako 85 µmol / l za deň), jeho trvanie je dlhšie ako 14 dní, zvlnený priebeh ochorenia, výskyt žltačky po 14. dni života.

Najčastejšou príčinou konjugačnej hyperbilirubinémie u novorodencov je nesúlad medzi normálnou produkciou bilirubínu a nedokonalým systémom jeho eliminácie z tela v dôsledku nezrelosti enzýmových systémov pečene. Pre konjugáciu je žltačka charakterizovaná svojím výskytom v 3. deň života, bez zvýšenia pečene a sleziny, zmien vo farbe stolice a moču, komplexu anemických symptómov.

Pre prechodnú hyperbilirubinémiu novorodencov je charakteristický výskyt žltačky vo veku viac ako 36 hodín. Hodinový nárast bilirubínu by nemal prekročiť 3,4 μmol / lh (85,5 μmol denne). Najväčšia intenzita ikterického zafarbenia kože klesá na 3. až 4. deň, zatiaľ čo maximálna hladina bilirubínu nestúpa nad 204 µmol / l. Prechodná hyperbilirubinémia sa vyznačuje progresívnym poklesom intenzity bilirubínu a žltačky po 4 dňoch a jeho zániku do 8 - 10 dní. Všeobecný stav dieťaťa nie je narušený. Nevyžaduje sa žiadna liečba.

Pre žltačku predčasne narodených novorodencov je charakteristický skorší nástup (1-2 dni života), čo spôsobuje ťažkosti pri jeho odlíšení od hemolytického ochorenia novorodenca. Údaje o anamnéze (krvná skupina matky a dieťaťa, nedostatočná senzibilizácia) a laboratórne testy (normálna hladina hemoglobínu, erytrocytov, nedostatok retikulocytózy) pomáhajú správne diagnostikovať. Trvanie konjugácie žltačky v predčasnom - až 3 týždne.

V roku 1963 I. M. Arias opísal „žltačku z materského mlieka“ (tehotenská žltačka) u detí, ktoré sú dojčené. Patogenéza tohto typu žltačky nie je úplne objasnená. Predpokladá sa však, že jeho príčinou je nízka konjugácia bilirubínu, ktorá je dôsledkom inhibičného účinku pregnandiolu, ktorý je v nadbytočnom množstve obsiahnutý v krvi niektorých žien v období po pôrode, ako aj zníženého vylučovania bilirubínu. Trvanie žltačky sa pohybuje od 3 do 6 týždňov. Diagnostickým testom je zrušenie dojčenia počas 2 - 3 dní, proti ktorému začne rýchlo dochádzať k žltačke. Keď sa dojčenie obnoví, hladiny bilirubínu začnú opäť stúpať.

Gilbertov syndróm (konštitučná dysfunkcia pečene) je dedičné ochorenie dedené v autozomálne dominantnom modeli. Frekvencia v populácii je 2 - 6%. Príčinou je dedičná porucha konjugácie nepriameho bilirubínu v dôsledku porušenia záchytu pečeňovými bunkami. U novorodencov sa choroba podobá prechodnej žltačke. Prípady jadrovej žltačky nie sú opísané. Prognóza je priaznivá. Diagnóza sa vykonáva na základe rodinnej anamnézy, dlhodobej hyperbilirubinémie v neprítomnosti iných patologických zmien. Vymenovanie fenobarbitalu vedie k prudkému poklesu žltosti, čo tiež indikuje prítomnosť tohto ochorenia.

Vrodený metabolizmus pigmentov u Criggler-Nayarovho syndrómu je spôsobený neprítomnosťou (typ I) alebo veľmi nízkou aktivitou (typ II) glukuronyltransferázy v pečeňových bunkách.

Pri syndróme Criggler-Nayar typu I je ochorenie dedené autozomálne recesívnym spôsobom. Charakteristická je intenzívna žltačka od prvých dní života, so zvýšením hladiny nepriameho bilirubínu v sére 15 - 50 krát vyšším ako je obvyklé, s úplnou neprítomnosťou priamej frakcie bilirubínu. S prirodzeným priebehom ochorenia vo väčšine prípadov dochádza k zafarbeniu jadier mozgu a môže nastať smrť. Podávanie fenobarbitalu je neúčinné. Jediný spôsob liečby je fototerapia a transplantácia pečene.

Pri ochorení typu II, ktoré je dedičné pri autozomálne dominantnom type, spolu s menej intenzívnou žltačkou a hladinou nepriameho bilirubínu 15-20 krát vyššou ako je normálna, sa v krvi stanovuje priama frakcia bilirubínu. Charakteristickým znakom je pozitívna reakcia na menovanie fenobarbitalu. Prognosticky je syndróm Crigler - Nayarovho typu II priaznivejší. Vývoj encefalopatie bilirubínu je veľmi zriedkavý.

Prvým príznakom dedičných metabolických porúch, ako je galaktozémia, fruktozémia, tyrozinémia atď., Môže byť aj žltačka, ktorá má konjugačnú povahu. Lekár by mal byť v prvom rade upozornený kombináciou predĺženej žltačky so symptómami, ako sú vracanie, hnačka, hepatomegália, progresívna hypotrofia, závažné neurologické symptómy vo forme záchvatov, svalová hypotenzia, paréza, paralýza, ataxia, rozvoj šedého zákalu a neuropsychické oneskorenie vývoja. Diagnóza je potvrdená prítomnosťou galaktózy v moči, pozitívnymi vzorkami na cukor a ďalšími špeciálnymi metódami detekcie metabolických porúch v každom jednotlivom prípade.

Žltačka pri hypotyreóze je zaznamenaná u novorodencov v závislosti od stupňa nedostatočnosti štítnej žľazy a je kombinovaná s ďalšími príznakmi ochorenia, ako je napríklad vysoká pôrodná hmotnosť, výrazný edematózny syndróm, nízky čas novorodenca, skorá a pretrvávajúca zápcha atď. s nepriamou hyperbilirubinémiou dochádza k zvýšeniu cholesterolu. Skríningový test na hypotyreózu je pozitívny, hladina hormónu stimulujúceho štítnu žľazu v krvi sa zvyšuje s poklesom T4. Predĺžená (od 3 do 12 týždňov) žltačka pri hypotyreóze je spôsobená spomalením všetkých metabolických procesov, vrátane dozrievania glukuronyltransferázových systémov pečene. Včasná diagnóza (počas prvého mesiaca života) a menovanie substitučnej liečby tyreoidínom alebo L-tyroxínom vedú k normalizácii metabolizmu bilirubínu.

Žltačka s polycytémiou (diabetická fetopatia) je spôsobená oneskorením dozrievania enzýmových systémov pečene na pozadí hypoglykémie so zvýšenou hemolýzou. Kontrola a korekcia hypoglykémie, menovanie induktorov mikrozomálnych pečeňových enzýmov prispieva k normalizácii metabolizmu bilirubínu.

Žltačka s pylorickou stenózou a vysokou intestinálnou obštrukciou je spôsobená porušením konjugačných systémov pečene v dôsledku dehydratácie a hypoglykémie a zvýšenou reverznou absorpciou bilirubínu z čreva. V tejto situácii vedie k normalizácii metabolizmu pigmentov iba eliminácia stenózy pyloru a intestinálnej obštrukcie.

Použitie liekov (glukokortikoidov, niektorých typov antibiotík atď.) Môže viesť k prudkému narušeniu procesu konjugácie v pečeni v dôsledku kompetitívneho typu metabolizmu vyššie uvedených liekov. V každom prípade je potrebná analýza terapeutických opatrení, ako aj znalosť metabolických vlastností liekov predpísaných novorodencom.

Všetky hemolytické žltačky sú charakterizované prítomnosťou komplexu symptómov, vrátane žltačky na bledom pozadí (žltačka citrónu), zvýšenia pečene a sleziny, zvýšenia hladín nepriameho bilirubínu v sére, rôznych stupňov závažnosti normálnej chromatickej anémie s retikulocytózou. Závažnosť stavu dieťaťa je vždy spôsobená nielen intoxikáciou bilirubínom, ale aj závažnosťou anémie.

Hemolytické ochorenie novorodenca sa vyskytuje v dôsledku nekompatibility krvi matky a dieťaťa podľa Rh faktora, jeho podtypov alebo krvných skupín. Ochorenie sa vyskytuje vo forme edematóznych, ikterických a anemických foriem. Edematózna forma je najzávažnejšia a prejavuje sa vrodenou anasarcou, ťažkou anémiou a hepatosplenomegáliou. Takéto deti spravidla nie sú životaschopné. Itererické a anemické formy ochorenia sú priaznivejšie, ale môžu tiež predstavovať hrozbu pre zdravie dieťaťa. Pri svetelnom toku je hladina hemoglobínu v pupočníkovej krvi vyššia ako 140 g / l, hladina nepriameho sérového bilirubínu je nižšia ako 60 μmol / l. V tomto prípade postačuje konzervatívna liečba. Keď hemolytické ochorenie novorodencov so strednou závažnosťou a závažným priebehom môže vyžadovať výmenu chirurgickej transfúzie. V klinickom obraze je žltačka buď vrodená, alebo sa objavuje počas prvých dní života, má svetložltý (citrónový) odtieň, postupuje nepretržite, na pozadí ktorého sa môžu objaviť neurologické príznaky intoxikácie bilirubínom. Hepatosplenomegália je vždy pozorovaná. Zmeny vo farbe výkalov a moču netypicky.

Poškodenie štruktúr centrálneho nervového systému (CNS) nastáva so zvýšením hladiny nepriameho bilirubínu v sére u novorodencov starších ako 342 µmol / L.

Pre predčasne narodené deti sa táto hladina pohybuje od 220 do 270 µmol / l, pre veľmi predčasne narodené deti - od 170 do 205 µmol / l. Treba však pripomenúť, že hĺbka poškodenia centrálneho nervového systému závisí nielen od úrovne nepriameho bilirubínu, ale aj od času jeho vystavenia v mozgovom tkanive a komorbidít, čo zhoršuje vážny stav dieťaťa.

Preventívne opatrenia na prevenciu vzniku hemolytického ochorenia novorodencov, ktoré by sa malo vykonávať na pôrodnej klinike, spočívajú v registrácii všetkých žien s Rh-negatívnymi a 0 (I) krvnými skupinami, objasňujúc údaje o anamnéze týkajúce sa prítomnosti senzibilizačného faktora, určujúceho hladinu rhesus. a ak je to potrebné, predčasné dodanie. Anti-D-globulín je indikovaný pre všetky ženy s Rh negatívnou krvou prvý deň po narodení.

S rozvojom hemolytického ochorenia novorodenca je nahradená krvná transfúzia, v predoperačnom období, pomocou foto a infúznej terapie.

Dedičná hemolytická anémia je veľmi rôznorodá. Najbežnejšou z nich je mikroskopická hemolytická anémia Minkowski - Chauffard. Defektný gén je umiestnený na 8. páre chromozómov. Výsledkom mutácie je produkcia abnormálnych erytrocytov, ktoré majú guľovitý tvar a menšie (menej ako 7 nm) rozmery, ktoré sú predmetom nadmernej deštrukcie v kryptách sleziny. Anamnéza je charakterizovaná prítomnosťou príbuzných v rodine s podobným ochorením. Diagnóza je potvrdená objavom mikrosfyocytových erytrocytov, posunom v Price-Jonesovej krivke doľava, poklesom osmotickej stability erytrocytov, zmenou indexu sféricity a priemernou koncentráciou hemoglobínu v erytrocytoch. Ochorenie sa vyskytuje vo vlnách, hemolytické krízy sú sprevádzané horúčkou, zníženou apetítom a vracaním. Krízy sú spravidla vyvolané akútnymi vírusovými ochoreniami, hypotermiou, predpisovaním sulfónamidov, atď. Hlavnou metódou liečby je splenektómia.

V neonatálnom období je možné detegovať ďalší typ dedičnej hemolytickej anémie, charakterizovaný zmenou tvaru červených krviniek - tzv. Infantilnej pyknocytózy. Prvé príznaky ochorenia sa objavujú v prvom týždni života a častejšie u predčasne narodených detí. Červené krvinky v farbenom krvnom nátere majú spinálne procesy. Okrem anémie sa zistí aj edém a trombocytóza. Vymenovanie vitamínu E v dávke 10 mg / kg za deň vo väčšine prípadov vedie k klinickej a laboratórnej remisii.

V štúdii krvného náteru u novorodencov sa dajú zistiť aj cieľové erytrocyty, ktoré sú charakteristické pre hemoglobinopatie (talasémia, kosáčikovitá anémia). Kosáčikovitá anémia je bežnejšia v strednej Ázii, Azerbajdžane a Arménsku a prejavuje sa v neonatálnom období len u homozygotných nosičov s-hemoglobínu.

Diagnóza dedičnej enzymatickej anémie (nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy, pyruvátkinázy, hexogenázy, 2,3-difosfoglyceromatázy, fosfohexoizomerázy) je u novorodencov extrémne zriedkavá, pretože vyžaduje vysoko diferencované štúdie. V klinickom obraze novorodencov s touto patológiou sa zisťuje hemolytická anémia s retikulocytózou, zväčšením pečene a sleziny. Charakterizovaný rodinnou anamnézou.

Veľké hematómy v neonatálnom období môžu tiež spôsobiť závažnú nepriamu hyperbilirubinémiu a anémiu. Prítomnosť veľkého dieťaťa s cefalohematómom, intraventrikulárnym krvácaním, subkapsulárnymi hematómami parenchymálnych orgánov, masívnym krvácaním do mäkkých tkanív je sprevádzaná charakteristickým klinickým obrazom.

Mechanická žltačka je charakterizovaná akumuláciou priameho (viazaného) bilirubínu v krvi, ktorý je sprevádzaný žltačkou, ktorá má nazelenalý odtieň, zväčšuje veľkosť pečene, mení farbu stolice (sfarbenie) a moč (zvýšenie intenzity farby).

Zhrubňovanie syndrómu žlče u novorodencov sa vyvíja ako komplikácia hemolytického ochorenia novorodencov s rozsiahlym cephalhematómom, ako aj asfyxia pri pôrode. Toto zvýšenie intenzity žltačky sa pozoruje od konca prvého týždňa života, sprevádzané zvýšením veľkosti pečene, niekedy výrazným a čiastočným sfarbením stoličky. Liečba pozostáva z choleretiky a cholekinetiky.

Okrem toho syndróm zhrubnutia žlče môže byť jedným z prvých klinických prejavov cystickej fibrózy, najmä ak je kombinovaný s meconiálnym ileusom alebo léziami bronchopulmonálneho systému. V tomto prípade stanovenie obsahu albumínu v mekóniu, ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) pankreasu a vykonanie potového testu prispievajú k formulácii správnej diagnózy.

Príčinou obštrukčnej žltačky v neonatálnom období môžu byť malformácie žlčových ciest: intrahepatická a extrahepatická atrézia žlčových ciest, polycystická, torzia žlčníka, arteriohepatická dysplázia, Aladzhillov syndróm, syndromická redukcia počtu medzibunkových žlčovodov.

V atrézii žlčových ciest je prvým príznakom malformácie žltačka, ktorá je tvrdohlavo rastúca v prírode, sprevádzaná svrbením kože, čo je dôvod, prečo sú deti veľmi nepokojné a podráždené. Veľkosť a hustota pečene sa postupne zvyšuje, charakter stolice sa mení: stáva sa čiastočne alebo úplne sfarbenou. Fenomény cholestázy vedú k malabsorpcii tukov a vitamínov rozpustných v tukoch, k zvýšeniu hypotrofie a hypovitaminózy. Vo veku 4-6 mesiacov sa objavujú príznaky portálnej hypertenzie a hemoragického syndrómu. Bez chirurgického zákroku títo pacienti umierajú do veku 1-2 rokov života. Biochemická analýza krvi odhalila prítomnosť hypoproteinémie, hypoalbuminémie, zvýšeného priameho bilirubínu, alkalickej fosfatázy.

Pri syndróme canalikulárnej hypoplázie žlčových ciest (Aladzhill syndróm), zdedenej autozomálne recesívnym typom, sa identifikujú aj iné malformácie: hypoplázia alebo stenóza pľúcnej artérie, abnormality vertebrálnych oblúkov a obličiek. Charakteristické stigma dizembriogenéza: hypertelorizmus, vyčnievajúce čelo, hlboko uložené oči, mikrognatia.

Familiárne formy cholestázy, prejavujúce sa v neonatálnom období. S Mac-Elfreshovým syndrómom je na dlhé časové obdobie až niekoľko mesiacov farebná stolička. Ďalšie odchýlky v stave dieťaťa nie sú označené. Naopak, u Bylerovho syndrómu sa po epizóde cholestázy v prvých mesiacoch života vyvíja biliárna cirhóza.

Mechanická žltačka môže byť spôsobená kompresiou žlčových ciest zvonka nádorom, infiltráciou a inými abdominálnymi formáciami. Často sa prejavuje obturácia spoločného žlčovodu s vrodenou cholelitiázou.

Existuje skupina dedičného vylučovania viazaného bilirubínu. Patrí k nim Dubin-Johnsonov syndróm v dôsledku „rozpadu“ kanálového dopravného systému. Syndróm je dedený autozomálne recesívnym spôsobom, sprevádzaný miernym zvýšením priameho bilirubínu, miernym zvýšením veľkosti pečene a masívnym vylučovaním koproporfyrínov močom. V bioptických vzorkách v pečeňových bunkách dochádza k ukladaniu hnedočierneho pigmentu pripomínajúceho melanín. Rotorový syndróm je tiež dedený autozomálne recesívnym spôsobom, ale v centre tohto syndrómu je defekt zachytávania a akumulácie pečeňových buniek organických aniónov. Klinický obraz je podobný ako u Dubin-Johnsonovho syndrómu. Pigmentové usadeniny v pečeňových bunkách nie.

Správnu diagnózu cholestázového syndrómu v neonatálnom období pomáhajú ultrazvuk pečene, skenovanie rádioizotopov, perkutánna biopsia pečene, cholangiografia atď.

Parenchymálna žltačka spôsobená zápalovým poškodením parenchýmu pečene. Príčinou poškodenia môžu byť vírusy, baktérie a prvoky: vírus hepatitídy B a C, cytomegalovírus, Coxsackie, rubeola, Epstein-Barr, vírus herpes simplex, bledosť treponema, toxoplazma atď. Septický proces u novorodenca môže byť sprevádzaný priamym bakteriálnym poškodením pečene.

Klinický obraz žltačky parenchýmu zahŕňa množstvo spoločných a striktne špecifických príznakov: deti sa často narodia predčasne alebo nezrelé, s retardáciou vnútromaternicového rastu, s nízkou hmotnosťou až do obdobia gravidity, majú znaky poškodenia viacerých orgánov a systémov, v dôsledku čoho sa ich stav pri narodení považuje za mimoriadne závažný. Žltačka je už prítomná pri narodení a má sivastý, „špinavý“ odtieň na pozadí výrazných porúch mikrocirkulácie, často s prejavmi kožného hemoragického syndrómu. Charakteristická je Hepatosplenomegália. V štúdii biochemickej analýzy krvného séra, priamych i nepriamych frakcií bilirubínu, sa zistila zvýšená aktivita (10-100-násobok) pečeňových transamináz, zvýšená alkalická fosfatáza, glutamátdehydrogenáza. Eberleinova metóda indikuje vážnu poruchu v mechanizmoch konjugácie pečeňových buniek - prevažnú väčšinu priameho bilirubínu predstavuje monoglukuronidová bilubínová frakcia. Úplný krvný obraz často odhaľuje anémiu, retikulocytózu, trombocytopéniu, leukocytózu alebo leukopéniu. V koagulograme je nedostatok plazmatickej väzby hemostázy, fibrinogénu. Na stanovenie pôvodcu infekčného procesu sa identifikuje pomocou polymerázovej reťazovej reakcie (PCR), stanovenia titrov špecifického imunoglobulínu M a imunoglobulínu G. Liečba spočíva v predpisovaní špecifickej antibakteriálnej, antivírusovej a imunokorekčnej terapie.

Ak zhrnieme vyššie uvedené, zistíme, že diagnostické opatrenia pre novorodeneckú žltačku by mali brať do úvahy niekoľko ustanovení.

  • Pri zbere anamnézy je potrebné venovať pozornosť možnej rodinnej povahe ochorenia: dôležité sú prípady predĺženej žltačky, anémie a splenektómie u rodičov alebo príbuzných.
  • Anamnéza od matky musí nevyhnutne obsahovať informácie o krvnej skupine a faktore Rhesus v jej a jej otcovi, o prítomnosti predchádzajúcich tehotenstiev a pôrodov, operáciách, zraneniach, transfúziách krvi bez zohľadnenia faktora Rh. Žena počas tehotenstva môže byť identifikovaná zhoršená glukózová tolerancia, diabetes, infekčný proces. Je tiež potrebné zistiť, či žena užívala lieky, ktoré ovplyvňujú metabolizmus bilirubínu.
  • Anamnéza novorodenca zahŕňa stanovenie obdobia tehotenstva, indikátory rastu hmotnosti, odhady na stupnici Apgar pri narodení, zistenie charakteru kŕmenia (umelého alebo prírodného), času výskytu ikterického zafarbenia kože.
  • Fyzikálne vyšetrenie pomáha určiť odtieň žltačky, stanoviť približnú hladinu bilirubínu pomocou icterometra. Stanovuje sa prítomnosť cefalohematómu alebo extenzívnej ekchymózy, hemoragických prejavov, edémového syndrómu a hepatosplenomegálie. By mali venovať pozornosť povahe farby moču a stolice. Dôležitým diagnostickým bodom je správna interpretácia neurologického stavu dieťaťa.
  • Laboratórne metódy zahŕňajú klinický krvný test s hematokritom, periférny krvný náter (nevyhnutný na diagnostiku porušovania tvaru a veľkosti červených krviniek), stanovenie krvnej skupiny a Rh faktor u matky a dieťaťa (umožňuje stanoviť príčinu hemolytického ochorenia novorodenca).

Okrem toho priamy a nepriamy Coombsov test by naznačoval, či existuje nezlučiteľnosť medzi krvou matky a dieťaťa v prípade zriedkavých faktorov.

Biochemická analýza krvi (stanovenie celkového bilirubínu a jeho frakcií, hladina pečeňových transamináz, alkalická fosfatáza, celková koncentrácia proteínov, albumín, glukóza, močovina a kreatinín, cholesterol a triglyceridy, C-reaktívny proteín, test tymolu atď.) Umožňuje nielen diagnostikovať typ žltačky, ale tiež zbierať údaje o stave iných orgánov a systémov, ktoré sú veľmi dôležité pri predpisovaní radikálnej liečby (napríklad je veľmi dôležité mať predstavu o počiatočnej funkcii obličiek pred vykonaním náhradného prepadu krvou, pretože jednou z komplikácií tejto operácie je akútne zlyhanie obličiek).

Eberleinova metóda (stanovenie priamych bilirubínových frakcií - mono- a diglukuronidobilubínu) je dôležitá v diferenciálnej diagnostike mechanickej a parenchymálnej žltačky.

Je tiež potrebné vykonať testy na detekciu infekčného agens v krvi, štádiu ochorenia (PCR, ELISA, stanovenie počtu a typu imunoglobulínov, stanovenie avidity a afinity protilátok, Wassermanova reakcia, atď.).

Stanovenie profilu hormónov štítnej žľazy sa vykonáva v prípadoch podozrenia na hypotyreózu.

Osmotická rezistencia erytrocytov, hemoglobínová elektroforéza, skríningové testy na stanovenie glukózo-6-fosfátdehydrogenázy sa vykonávajú s cieľom objasniť príčinu dedičnej hemolytickej anémie.

U detí starších ako 1 mesiac je podozrenie na test potu na cystickú fibrózu; v ranom novorodeneckom období môžete precvičiť stanovenie albumínu v mekóniu.

Analýzy tiež zahŕňajú stanovenie obsahu a-1-antitrypsínu v sére, ultrazvuku mozgu, vnútorných orgánov brušnej dutiny.

X-ray metóda, počítačová tomografia vykonaná s podozrením na črevnú obštrukciu, intrakraniálne krvácanie, fibroesophagogastroduodenoscopy - s podozrením na pylorickú stenózu. Perkutánna biopsia pečene sa vykonáva v kontroverzných prípadoch na overenie diagnózy.

Pred začatím terapeutických opatrení je potrebné určiť spôsob kŕmenia novorodenca: dojčenie nie je povolené pre hemolytické ochorenie novorodencov, galaktozémiu, tyrozinémiu.

Liečba hyperbilirubinémie

Zvážte hlavnú liečbu hyperbilirubinémie.

  • Fototerapia v súčasnom štádiu - najúčinnejší spôsob liečby nepriamej hyperbilirubinémie. Podstata účinku fototerapie spočíva vo fotoizomerizácii nepriameho bilirubínu, to znamená jeho transformácie na vo vode rozpustnú formu. V súčasnosti existuje niekoľko druhov svetelných zdrojov s modrým svetlom, s vlnovou dĺžkou 410–460 nm, čo vám umožňuje zvoliť si potrebný režim liečby (kontinuálny, prerušovaný). Moderné optické zariadenia Biliblanket nemajú takmer všetky vedľajšie účinky, kompaktné, neporušujú normálny režim dieťaťa a jeho komunikáciu s matkou. Fototerapia sa začína, keď existuje hrozba rastu bilirubínu na toxickú hodnotu. Lampy sú umiestnené vo vzdialenosti 20 - 40 cm od úrovne pokožky dieťaťa, žiarenie by malo byť najmenej 5 - 9 nVT / cm 2 / nm. Fototerapia sa vykonáva nepretržite, môže byť prerušená len v čase kŕmenia a návštevy matky. Oči a vonkajšie genitálie dieťaťa sú pokryté nepriehľadnou tkaninou. Ak sa fototerapia používa u novorodenca s priamou hyperbilirubinémiou, možno pozorovať zmenu farby kože - syndróm "bronzového dieťaťa". Komplikácie fototerapie zahŕňajú popáleniny kože, neznášanlivosť laktózy, hemolýzu, dehydratáciu, hypertermiu a spálenie slnkom. Počas fototerapie sú potrebné opatrenia na udržanie konštantnej vodnej rovnováhy novorodenca.
  • Infúzna terapia sa používa na prevenciu porúch vo vodnej bilancii počas fototerapie s použitím lamp s nediferencovaným svetlom; súčasne sa zvyšuje potreba fyziologickej tekutiny o 0,5–1,0 ml / kg / h. Základom infúznej terapie sú roztoky glukózy, ku ktorým sa pridávajú membránové stabilizátory (za účelom redukcie peroxidačných procesov), elektrolytov, sódy (v prípade potreby ich korekcie), kardiotrofií a liekov, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu. Na urýchlenie eliminácie bilirubínu z tela niekedy používajú techniku ​​nútenej diurézy. Do režimu infúznej terapie je možné zaviesť roztoky albumínu v dávke 1 g / kg za deň.
  • Možnosť použitia induktorov mikrozomálnych pečeňových enzýmov (fenobarbital, zixorín, benzonal) je vysvetlená schopnosťou týchto látok zvýšiť obsah ligandínu v pečeňových bunkách a aktivitu glukuronyltransferázy. Tieto induktory sa používajú v rozpore s konjugačným procesom. Fenobarbital sa aplikuje v dávke 5 mg / kg denne, priebeh liečby by nemal presiahnuť 4-6 dní. Možné použitie fenobarbitalu, v ktorom sa používajú vysoké dávky, je 20 - 30 mg / kg prvý deň, potom 5 mg / kg neskôr, ale vysoké dávky fenobarbitalu majú silný sedatívny účinok a môžu spôsobiť zlyhanie dýchania a apnoe u novorodencov.
  • Enterosorbenty (smecta, polyfepanum, enterosgel, cholestyramín, agar-agar, atď.) Sú zahrnuté v terapii, aby sa prerušila cirkulácia bilirubínu v pečeni a črevách. Nemajú však významný vplyv na hladinu sérového bilirubínu. Avšak vzhľadom na nedostatok toxických účinkov týchto liečiv, môžu byť použité pri liečbe hyperbilirubinémie, ale len ako pomocná metóda.
  • Syntetické metaloporfyríny, ktoré boli doteraz široko používané pri liečbe nepriamej hyperbilirubinémie. Mechanizmus ich účinku je založený na kompetitívnej inhibícii hemoxygenázy, čo vedie k zníženiu produkcie bilirubínu. V súčasnosti sa tieto liečivá nepoužívajú pri liečbe neonatálnej žltačky, pretože bol zaznamenaný fototoxický účinok cín-protoporfyrínu IX.
  • Vymeniteľná krvná transfúzia sa vykonáva s neúčinnosťou konzervatívnych terapií, s progresívnym zvyšovaním hladiny bilirubínu, s absolútnymi indikáciami, to znamená, keď hrozí jadrová žltačka. Náhradná krvná transfúzia sa vykonáva v množstve dvoch objemov cirkulujúcej krvi, čo umožňuje nahradiť až 85% cirkulujúcich červených krviniek a znížiť hladinu bilirubínu dvakrát. Indikácie pre tento postup sú v súčasnosti: edematózna-anemická forma hemolytického ochorenia novorodenca, keď sa transfúzia uskutočňuje v prvých 2 hodinách života; hladina nepriameho bilirubínu v pupočníkovej krvi je vyššia ako 60 µmol / l; hladina hemoglobínu v pupočníkovej krvi je nižšia ako 140 g / l; hodinové zvýšenie bilirubínu nad 6 µmol / l; hodinový nárast bilirubínu nad 8,5 µmol / l s poklesom hemoglobínu pod 130 g / l; prítomnosť progresívnej anémie; nadbytok bilirubínu na nasledujúci deň nad 340 µmol / l.
  • Choleretic a cholekinetic - s cholestázou (s výnimkou aterosie extrahepatických žlčových ciest a zhoršenej syntézy žlčových kyselín v dôsledku fermentopatie) môže byť použitý síran horečnatý a alool; dávkovanie pre novorodencov, vyznačujúce sa rýchlym a zreteľným terapeutickým účinkom. Počiatočná terapeutická dávka je 15–20 mg / kg denne. Pri nedostatočnej účinnosti je možné dávku zvýšiť na 30 - 40 mg / kg denne. Pri dlhodobej liečbe pomocou udržiavacej dávky 10 mg / kg denne.
  • Korekcia vitamínov rozpustných v tukoch sa vykonáva s hypoplaziou a atresiou žlčových ciest a dlhotrvajúcou cholestázou v predoperačnom období. Vitamín D3 - 30 000 IU intramuskulárne 1 krát mesačne alebo 5000-8000 IU perorálne denne. Vitamín A - 25 000 - 50 000 IU intramuskulárne 1 krát mesačne alebo 5000 - 20000 IU v interiéri raz denne. Vitamín E - 10 mg / kg intramuskulárne; 25 IU / kg denne ústami raz za 2 týždne. Vitamín K - 1 mg / kg 1 krát za 1-2 týždne.
  • Korekcia stopových prvkov: vápnik - 50 mg / kg denne, orálne, fosfor - 25 mg / kg denne, síran zinočnatý - 1 mg / kg perorálne denne.
  • Zvýšenie proteínovej a kalorickej záťaže u týchto detí je nevyhnutné na zabezpečenie normálneho rastu a vývoja, okrem stravy by mala obsahovať triglyceridy so stredným reťazcom. Potreba takýchto novorodencov v proteínoch je 2,5 - 3 g / kg, tukov - 8 g / kg, sacharidov - 15 - 20 g / kg a kalórií - 150 kcal / kg (60% sacharidov, 40% tuku).
  • Pri Aladzhillovom syndróme, nesyndromickej forme hypoplazie intrahepatických žlčovodov a perinatálnej sklerotizujúcej cholangitídy, neexistujú žiadne metódy na etiopatogenetickú liečbu. Tvorba cirhózy v týchto procesoch slúži ako indikácia pre transplantáciu pečene.
  • Extrahepatické príčiny cholestázového syndrómu sú indikácie na odstránenie príčiny cholestázy alebo na operáciu Kasai, s následnou prevenciou vzniku infekčných procesov a sklerotických zmien žlčových ciest. Protizápalová liečba zahŕňa podávanie vysokých dávok prednizolónu intravenózne počas prvého týždňa po chirurgickom zákroku (10> 2 mg / kg denne), potom 2 mg / kg / deň ústami počas 1 až 3 mesiacov.
  • Keď hyperbilirubinémia spôsobená metabolickými poruchami, najčastejšie sa uchyľuje k konzervatívnym metódam liečby. Keď galaktozémia aplikuje diétu, ktorá neobsahuje galaktózu a laktózu. V prvom roku života sa používajú terapeutické zmesi: NAN, Nutramigen, Registimil a iné zmesi, ktoré neobsahujú laktózu. Keď je predpísaná tyrozinémia, diéta, ktorá neobsahuje tyrozín, metionín a fenylalanín (lofenolak, XP analógový, XP analógový LCP, Afenilak, Phenyl-Free, Tetrafen 40, atď.). V posledných rokoch sa tiež používa inhibítor enzýmu 4-hydroxyfenylpyruvát-dioxygenázy, nitizinónu, ktorý sa predpisuje v dávke 1 mg / kg / deň perorálne. Ak by sa fruktozémia mala vylúčiť z potravinárskych výrobkov obsahujúcich fruktózu, sacharózu a maltózu. Predpísané lieky, ktoré kompenzujú nedostatok žlčových kyselín - cholický a deoxycholový v množstve 10 mg / kg / deň.
  • Pri náhradnej enzýmovej terapii sa najčastejšie používa creon 10 000, dávka lieku sa volí podľa nedostatočnosti funkcie pankreasu, pankreatínu - 1000 IU lipázy / kg / deň.

literatúra

1. Abramchenko V.V., Shabalov N.P. Clinical Perinatology. Petrozavodsk: Vydavateľstvo Intel Tech Tech, 2004. 424 s.
2. Choroby plodu a novorodenca, vrodené metabolické poruchy / ed. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicine, 1991. 527 str.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu.A. Kriegler-Nayyarov syndróm // ruský bulletin perinatológie a pediatrie. 1998, č. 4. P. 44–48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Biochemické štúdie na klinike. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatológia / ed. T. L. Gomella, M. D. Cannigam. M.: Medicine, 1998. 640 str.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. SPb: Peter, 2001.
7. Pokyny pre farmakoterapiu v pediatrii a detskej chirurgii. Neonatology / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin storočia A. a metabolizmus bilirubínu u novorodencov. M.: Medicína, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatológia: príručka pre lekárov. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Choroby pečene a žlčových ciest: praktický sprievodca / ed. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. z angličtiny M.: GEOTAR Medicine, 1999. 864 str.
11. Podymova S. D. Ochorenie pečene. M., Medicína. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nransransplantácia, šetrenie pečene, šetrenie pečene, záchranný život, hepatológia. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Včasná diagnostika novorodeneckej cholestatickej žltačky // Arch. Pediater. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronické ochorenie pečene v detstve. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevich, kandidát lekárskych vied
Šimonová, kandidátka lekárskych vied
Ruská štátna lekárska univerzita v Moskve

zverejnené 23.11.2009 14:55
aktualizované 25.10.2015
- Pre špecialistov, hematológiu

Publikácia O Diagnostike Pečeňových

Tabuľka č. 1A: funkcie diétneho menu pre týždeň s receptami

Zápal pečene

S ostrým zhoršením dvanástnikového vredu a žalúdočného vredu, ako aj počas exacerbácie chronickej gastritídy predpisujú lekári špeciálnu diétu.

Symptómy a liečba cholangitídy

Cirhóza

Cholangitída je ochorenie, pri ktorom sa v intrahepatických a extrahepatických žlčovodoch vytvára zápalový proces. Patológia sa najčastejšie vyvíja u žien vo veku 50 - 60 rokov.

Odeston a jeho analógy

Diéty

Choroby žlčníka a pečene sú v populácii pomerne bežné. Pre ich liečbu, v prvom rade, používajú cholagogue, čo uľahčuje zmiernenie priebehu ochorenia, eliminuje syndróm bolesti a obnovuje funkčnosť orgánov.

Uzly na pečeni, čo to je

Zápal pečene

Uzlina v pečeni je nádor v pečeni, pozostávajúci z hepatocytov - buniek pečeňového tkaniva. Uzliny môžu byť malígne alebo benígne, a keď sa uzlina nachádza v pečeni, lekár môže nariadiť vyšetrenie na určenie rizík s ňou spojených.